Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση. Ενδοκρανιακή υπέρταση - τι είναι, αιτίες και θεραπεία

Το σύνδρομο της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης χαρακτηρίζεται από αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού χωρίς αλλαγή της σύστασης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και απουσία σχηματισμού όγκου στην κρανιακή κοιλότητα. Αυτό συχνά προκαλεί διόγκωση του οπτικού νεύρου και του δίσκου του (στάσιμος δίσκος). Οι οπτικές λειτουργίες μπορεί συχνά να επηρεαστούν ή να παραμείνουν αμετάβλητες για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ασθένεια συνήθως δεν συνοδεύεται από σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.
Η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια κατάσταση με υψηλή πίεση υγρού (ΕΝΥ) γύρω από τον εγκέφαλο. Αυτή η κατάσταση είναι επίσης γνωστή ως ψευδοόγκος του εγκεφάλου λόγω της παρουσίας συμπτωμάτων παρόμοια με έναν όγκο στον εγκέφαλο. Ωστόσο, δεν υπάρχει όγκος στον εγκέφαλο.
Ανατομικά, ο χώρος γύρω από τον εγκέφαλο είναι γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Εάν η ποσότητα του υγρού αυξάνεται, τότε με ανεπαρκή εκροή και απορρόφηση, αυξάνεται η πίεση γύρω από τον εγκέφαλο. Ωστόσο, ο χώρος που περιέχει το ΕΝΥ δεν μπορεί να αυξηθεί. Αυτή η αυξημένη πίεση προκαλεί τα συμπτώματα της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης.

Αιτίες καλοήθους (ιδιοπαθούς) ενδοκρανιακής υπέρτασης

Αν και τα αίτια της καλοήθους (ιδιοπαθούς) ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι ακόμη άγνωστα, υπάρχουν πολλές προτάσεις για τη λύση τους. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας. Τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται ή να εντείνονται κατά την περίοδο της αύξησης του βάρους, την ανάπτυξη της πληρότητας. Η ασθένεια είναι λιγότερο συχνή στους άνδρες. Έχει προταθεί ότι αυτό οφείλεται σε ορμονικές αλλαγές στο σώμα των γυναικών. Ωστόσο, δεν έχει βρεθεί ακόμη μια σαφής αιτία αυτών των ορμονικών αλλαγών. Αν και δεν υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ της αύξησης βάρους και των συμπτωμάτων που εμφανίζονται με αυτήν την ασθένεια, τέτοια σημεία μπορεί να είναι οποιαδήποτε κατάσταση που διαταράσσει την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και μπορεί να προκαλέσει αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
Αυτές οι καταστάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν: ατροφία αραχνοειδών κοκκίων που απορροφούν το ΕΝΥ, θρόμβωση φλεβικά αγγείαεγκέφαλος, απόσυρση στεροειδών φαρμάκων μετά από μακροχρόνια χρήση, χρήση μεγάλων δόσεων βιταμίνης Α ή τροφής πλούσιας σε βιταμίνη Α (συκώτι), μακροχρόνια χρήση ορισμένων φάρμακακαι ναρκωτικά.
Η παθογένεια της ανάπτυξης του συνδρόμου της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης εκδηλώνεται σε ασθενείς με ενδοκρινικές παθήσεις. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει παραβίαση της επαρκούς κυκλοφορίας του υγρού μέσω αραχνοειδών κοκκίων, η λειτουργία των οποίων μπορεί να είναι ορμονικά εξαρτώμενη. Ως αποτέλεσμα αυτών των ενδοκρινικών διαταραχών, είναι επίσης δυνατό να αυξηθεί ο ρυθμός παραγωγής ΕΝΥ λόγω της επίδρασης στις μεταιχμιακές δομές του εγκεφάλου και της ενίσχυσης των αυτόνομων αντιδράσεων.
Ενα από τα κύρια κλινικά συμπτώματαΤο αναπτυγμένο σύνδρομο καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι η αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ (P 0). Τις περισσότερες φορές (79% των παρατηρήσεων), η πίεση του ΕΝΥ αυξάνεται στα 200-400 mm νερού. Τέχνη. Στο 1/3 των ασθενών, η πίεση του ΕΝΥ ήταν πάνω από 400 mm νερού. Τέχνη.
Σύμφωνα με τους γιατρούς, ο βαθμός οιδήματος της κεφαλής του οπτικού νεύρου εξαρτιόταν άμεσα από το ύψος της πίεσης του ΕΝΥ. Κατά κανόνα, οι ασθενείς με σοβαρά σημεία συμφορητικού δίσκου είχαν σημαντική αύξηση στην πίεση του ΕΝΥ. Το επίπεδο της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού επηρέασε την κατάσταση των οπτικών λειτουργιών. Όσο υψηλότερη ήταν η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, τόσο περισσότερες οπτικές λειτουργίες ήταν μειωμένες. Σε ορισμένους ασθενείς, ακόμη και με υψηλή πίεση ΕΝΥ (230-530 mm στήλης νερού), η οπτική οξύτητα δεν μειώθηκε. Στην πλειονότητα των ασθενών (80%) με αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ πάνω από 300 mm νερού. Τέχνη. υπήρξε μια ομόκεντρη στένωση των οπτικών πεδίων.
Οι γιατροί, χρησιμοποιώντας τη μέθοδο της μαγνητικής τομογραφίας υψηλής ανάλυσης, μελέτησαν την ανατομία των ακτίνων Χ του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου και του υπορραχιαίου χώρου του σε 20 ασθενείς με ενδοκρανιακή υπέρταση και συμφορητικό δίσκο σε διάφορα στάδια. Η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης οδήγησε σε αύξηση της πίεσης στον υποκέλυφο χώρο του οπτικού νεύρου και επέκταση αυτού του χώρου. Η μείωση της διαμέτρου του οπτικού νεύρου με έντονους συμφορητικούς δίσκους υποδηλώνει ατροφία μέρους των οπτικών ινών σε αυτούς τους ασθενείς.
Με μακροχρόνια καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση, είναι δυνατή μια μεγάλη επέκταση του υπορραχιαίου χώρου του οπτικού νεύρου στην κατάσταση του ύδρωπα. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από έντονο συμφορητικό δίσκο, που προσδιορίζεται οφθαλμοσκοπικά ή με άλλες ερευνητικές μεθόδους. Σε αυτή την περίπτωση, το οίδημα συχνά συλλαμβάνει όχι μόνο την περιοχή της κεφαλής του οπτικού νεύρου, αλλά και τον περιβάλλοντα αμφιβληστροειδή.
Μελέτες ηλεκτρονικής μικροσκοπίας που πραγματοποιήθηκαν σε ανθρώπους σχετικά με τη δομή του υπαραχνοειδούς χώρου του τροχιακού τμήματος του οπτικού νεύρου έδειξαν ότι στον υπαραχνοειδή χώρο υπάρχουν διάφορες δοκίδες συνδετικού ιστού, διαφράγματα και παχιές γέφυρες.
Βρίσκονται μεταξύ του αραχνοειδούς και της πίας. Τέτοια αρχιτεκτονικά εξασφαλίζουν την κανονική κυκλοφορία του υπαραχνοειδή υγρού. Με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, παρατηρείται επέκταση του υπαραχνοειδή χώρου με τέντωμα, και μερικές φορές με ρήξη δοκίδων, διαφραγμάτων και χορδών.

Συμπτώματα καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης

Τυπικά συμπτώματα:

• πονοκέφαλος (94%),
• παροδικές οπτικές διαταραχές ή θόλωση (68%),
• παλμοσύγχρονες εμβοές (58%),
• πόνος πίσω από το μάτι (44%),
• διπλωπία (38%),
• μειωμένη όραση (30%),
• πόνος στην κίνηση των ματιών (22%).

Πονοκέφαλουπάρχει σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση και αυτό το σύμπτωμα αναγκάζει τον ασθενή να συμβουλευτεί γιατρό. Οι πονοκέφαλοι στην ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση είναι συνήθως σοβαροί και εμφανίζονται συχνά κατά τη διάρκεια της ημέρας, συχνά σφύζοντες. Οι πονοκέφαλοι μπορεί να ξυπνήσουν τον ασθενή (αν κοιμάται) και συνήθως διαρκούν αρκετές ώρες. Υπάρχει ναυτία, σπάνια έμετος. Η παρουσία πόνου πίσω από τα μάτια βλάπτει την κίνηση των ματιών, αλλά η σύγκλιση παραμένει.

Παροδική όραση
Οι διαταραχές της όρασης εμφανίζονται επεισοδιακά με τη μορφή παροδικών θολών, που συνήθως διαρκούν λιγότερο από 30 δευτερόλεπτα, ακολουθούμενα από πλήρη αποκατάσταση της όρασης. Διαταραχές της όρασης παρατηρούνται στα 3/4 περίπου των ασθενών με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση. Οι προσβολές με προβλήματα όρασης μπορεί να εμφανιστούν στο ένα ή και στα δύο μάτια. Συνήθως δεν υπάρχει συσχέτιση με τον βαθμό της ενδοκρανιακής υπέρτασης ή την εμφάνιση οιδήματος του οπτικού νεύρου. Οι διαταραχές της όρασης συχνά δεν συνδέονται με μείωση της όρασης.
Παλλόμενοι ενδοκρανιακοί θόρυβοι ή σφυγμοί, σύγχρονες εμβοές εμφανίζονται με την ενδοκρανιακή υπέρταση. Οι παλμοί είναι συχνά μονόπλευροι. Σε ασθενείς με ενδοκρανιακή υπέρταση στην πλευρά της συμπίεσης σφαγίτιδα φλέβαδεν υπάρχει θόρυβος. Οι περιοδικές συμπιέσεις μετατρέπουν τη στρωτή ροή του αίματος σε τυρβώδη.
Μειωμένη οπτική λειτουργία. Για τους περισσότερους ασθενείς υπάρχει πρόβλημα μειωμένης όρασης. Περίπου το 5% των ασθενών έχουν μειωμένη όραση στο ένα μάτι σε σημείο τύφλωσης. Συνήθως πρόκειται για εκείνους τους ασθενείς που δεν παρακολουθούν την εξέλιξη της νόσου.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης

Η διάγνωση της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης βασίζεται σε αναμνηστικά δεδομένα και τα αποτελέσματα οφθαλμολογικών, νευρολογικών μεθόδων, ακτινοβολίας και μαγνητικής τομογραφίας, καθώς και τα αποτελέσματα της οσφυϊκής παρακέντησης και της μελέτης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Συνήθως, τα συμπτώματα της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης είναι μη ειδικά και εξαρτώνται από την αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς παραπονούνται για πονοκεφάλους, ναυτία, μερικές φορές έμετο και διαταραχές της όρασης. Οι πονοκέφαλοι εντοπίζονται κυρίως στη μετωπιαία περιοχή και μπορούν να ξυπνήσουν τον ασθενή τη νύχτα. Η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης μπορεί να επιδεινώσει πονοκεφάλους που μοιάζουν με ημικρανία.

(ενότητα direct4)

Στοιχεία οφθαλμολογικής εξέτασης
Οι διαταραχές της όρασης εκδηλώνονται με τη μορφή μειωμένης όρασης (48%) και θολή όραση. Είναι επίσης πιθανή η εμφάνιση διπλωπίας, συχνότερα σε ενήλικες, συνήθως λόγω πάρεσης του απαγωγού νεύρου (29%). Οι ασθενείς παραπονούνται για φωτοφοβία και αίσθηση φωτός που τρεμοπαίζει με έγχρωμο κέντρο.
Κατά την εξέταση του οπτικού πεδίου, συχνά παρατηρείται αύξηση του τυφλού σημείου (66%) και ομόκεντρη στένωση των οπτικών πεδίων. Βλάβες στα οπτικά πεδία παρατηρούνται λιγότερο συχνά (9%). ολική απώλειαΗ όραση (τύφλωση) είναι επίσης σπάνια.
Ένας λεπτός δείκτης της λειτουργικής κατάστασης του οπτικού αναλυτή είναι η μείωση της ευαισθησίας αντίθεσης ήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου.
Τα οπτικά προκλητά δυναμικά (VEP) και το ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα προτύπου (PERG) αποδείχθηκαν μη ευαίσθητες εξετάσεις για ψευδοόγκους εγκεφάλου. Οι αλλαγές στις ηλεκτροφυσιολογικές παραμέτρους του αμφιβληστροειδούς και των οπτικών περιοχών του εγκεφαλικού φλοιού ήταν σπάνιες και δεν σχετίζονταν πάντα με μείωση της όρασης.
Στο σύμπλεγμα των σύγχρονων αντικειμενικών οφθαλμολογικών μεθόδων για την εξέταση ασθενών με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση, εκτός από τη συμβατική οφθαλμοσκόπηση και τη χρωμοοφθαλμοσκόπηση, διαδικασία υπερήχωνμάτια και τροχιές, εξέταση του βυθού και της κεφαλής του οπτικού νεύρου με χρήση του τομογράφου αμφιβληστροειδούς Heidelberg, οπτική τομογραφία συνοχής και αγγειογραφία φλουορεσκεΐνης βυθού.
Σε ασθενείς με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση, συνήθως παρατηρείται οίδημα του οπτικού δίσκου (περίπου 100%), πιο συχνά αμφοτερόπλευρο, μπορεί να είναι ασύμμετρο, λιγότερο συχνά μονόπλευρο. Η ποσότητα του οιδήματος εξαρτάται από το βάθος της σκληρής πλάκας του σκληρού χιτώνα, το οποίο προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα. Όπως φαίνεται από τις μελέτες των S. Tamburrelli et al. (2000) χρησιμοποιώντας έναν τομογράφο αμφιβληστροειδούς της Χαϊδελβέργης, το οίδημα συλλαμβάνει όχι μόνο τις νευρικές ίνες του οπτικού δίσκου, αλλά επεκτείνεται και στην περιοχή του στρώματος της νευρικής ίνας του αμφιβληστροειδούς που περιβάλλει τον δίσκο. Το οίδημα του δίσκου στην καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση μερικές φορές φτάνει σε μεγάλα μεγέθη.
Η νευρολογική εξέταση συχνά (9-48%) σε παιδιά με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση αποκαλύπτει πάρεση του απαγωγικού νεύρου. Η πάρεση των οφθαλμοκινητικών ή τροχιλιακών νεύρων είναι λιγότερο συχνή. Από άλλους νευρολογικές διαταραχέςμπορεί να έχει πάρεση νεύρο του προσώπου, πόνος στον αυχένα, επιληπτικές κρίσεις, υπεραντανακλαστικότητα, εμβοές, υπογλώσσια πάρεση, νυσταγμός και κινήσεις που μοιάζουν με χορωδία.
Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα είναι αρκετά σπάνια στην καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση και εμφανίζονται μόνο μετά από επιπλοκή μιας λοιμώδους ή φλεγμονώδους διαδικασίας. Η πνευματική λειτουργία συνήθως δεν επηρεάζεται.
Στην καλοήθη (ιδιοπαθή) ενδοκρανιακή υπέρταση, τα ευρήματα CT και MRI του εγκεφάλου είναι συνήθως χωρίς εστιακή παθολογία.

Αποτελέσματα οσφυϊκής παρακέντησης
Σε ασθενείς με σταθερά υψηλή ενδοκρανιακή πίεση, παρατηρούνται συμφορητικοί δίσκοι στο βυθό. Κατά την αξονική τομογραφία των κόγχων, υπάρχει συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού κάτω από τα έλυτρα του οπτικού νεύρου - οίδημα (ύδρωπες) του οπτικού νεύρου.

Διαφορική Διάγνωση
Πραγματοποιείται με οργανικές παθήσεις του κεντρικού νευρικό σύστημα, Με μεταδοτικές ασθένειεςεγκέφαλος και οι μεμβράνες του: εγκεφαλίτιδα, μήνιγγες. με χρόνια δηλητηρίαση με μόλυβδο, υδράργυρο και επίσης με αγγειακές παθήσειςεγκέφαλος.

Θεραπεία ασθενών με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση

Η θεραπεία ασθενών με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση μπορεί να είναι συντηρητική και χειρουργική. Ένας από τους κύριους στόχους της θεραπείας είναι η διατήρηση των οπτικών λειτουργιών του ασθενούς. Οι ασθενείς θα πρέπει να βρίσκονται υπό τη δυναμική επίβλεψη ενός αριθμού ειδικών: οφθαλμίατρου, νευροοφθαλμίατρου, νευροπαθολόγου, ενδοκρινολόγου, γενικού ιατρού και γυναικολόγου. Μεγάλη σημασία έχει ο έλεγχος της κατάστασης του σωματικού βάρους και των οπτικών λειτουργιών.
Από φάρμακα, συμβάλλοντας στη μείωση του σωματικού βάρους, τα διουρητικά, ιδίως το diamox, αποδείχθηκαν αποτελεσματικά. Είναι απαραίτητο να ακολουθείτε κατάλληλη δίαιτα και να περιορίζετε την πρόσληψη αλατιού και υγρών. Από τους φυσιοθεραπευτικούς παράγοντες που στοχεύουν στη βελτίωση των οπτικών λειτουργιών, η χρήση της διαδερμικής ηλεκτρικής διέγερσης είναι αποτελεσματική. οπτικά νεύρα.
Με την αναποτελεσματικότητα του ολοκληρωμένου συντηρητική θεραπείακαι φαίνεται η συνεχιζόμενη μείωση των οπτικών λειτουργιών (οπτική οξύτητα και οπτικό πεδίο). χειρουργική επέμβασηασθενείς με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση. Αρχικά χρησιμοποιούνται σειριακές οσφυονωτικές παρακεντήσεις που δίνουν μια προσωρινή βελτίωση. Με προοδευτική μείωση των οπτικών λειτουργιών, ενδείκνυται η ενδοκογχική ανατομή των περιβλημάτων του οπτικού νεύρου.
Τα έλυτρα του οπτικού νεύρου ανατέμνονται στο ενδοκογχικό τμήμα. Οφθαλμικός βολβόςανασύρεται στο πλάι και τα έλυτρα του οπτικού νεύρου ανατέμνονται κατά μήκος του νεύρου. Ένα στενό κενό ή τρύπα στα έλυτρα του οπτικού νεύρου συμβάλλει στη συνεχή εκροή υγρού στον τροχιακό ιστό.
Η λειτουργία της οσφυοπεριτοναϊκής παροχέτευσης περιγράφεται στη βιβλιογραφία.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση οσφυοπεριτοναϊκής παράκαμψης:

• μειωμένη οπτική οξύτητα και στένωση των οπτικών πεδίων.
• προεξοχή του οπτικού δίσκου κατά 2 διόπτρες ή περισσότερες.
• μείωση της λειτουργίας αποστράγγισης του ενδορραχιαίου χώρου με πιθανή αντισταθμιστική επιτάχυνση της απορρόφησης σύμφωνα με τη ραδιονουκλεϊδική κιστερνομυελογραφία.
• αντίσταση απορρόφησης σε εκροή ΕΝΥ άνω των 10 mm Hg. st./ml/min -1;
• ανεπάρκεια φαρμακευτική θεραπείακαι επαναλαμβανόμενες οσφυϊκές παρακεντήσεις.

Η λειτουργία συνίσταται στη σύνδεση του χώρου μεταξύ του κελύφους νωτιαίος μυελόςμε την κοιλιακή κοιλότητα χρησιμοποιώντας οσφυοπεριτοναϊκή παροχέτευση. Αυτή η επέμβαση οδηγεί στην εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το οποίο βρίσκεται κάτω υψηλή πίεση του αίματος, στην κοιλιακή κοιλότητα. Η επέμβαση βοηθά στη μείωση της ενδοκρανιακής πίεσης στα οπτικά νεύρα. Αυτό συμβάλλει στη βελτίωση και τη διατήρηση των οπτικών λειτουργιών.
Οι ασθενείς με καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη οφθαλμίατρου και νευροοφθαλμίατρου με υποχρεωτικό έλεγχο των οπτικών λειτουργιών μία φορά κάθε 3 μήνες.
Ως αποτέλεσμα μιας τοπικής βλάβης ενός ή άλλου τμήματος της οπτικής οδού στο φόντο ενός συμφορητικού οπτικού δίσκου, αναπτύσσεται φθίνουσα ατροφία των οπτικών ινών, η οποία ερμηνεύεται οφθαλμοσκοπικά ως δευτερογενής ατροφία του οπτικού δίσκου. Μόνο ένα σύνολο λειτουργικών τεχνικών που χρησιμοποιούνται στην παθολογία της οπτικής οδού σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση μπορεί να απαντήσει εάν η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης είχε αρνητική επίδραση στις οπτικές λειτουργίες ή εάν η εκδήλωση υδροκεφαλίας και φαινομένων συμφορητικού δίσκου εξαφανίζεται χωρίς προβλήματα όρασης.

Η ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση είναι μια αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης χωρίς προφανή λόγο. Η ενοποιημένη θεωρία της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης (IVH) εξηγεί την προδιάθεση για αυτή τη νόσο σε παχύσαρκες γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, την απουσία κοιλιομεγαλίας και την ύπαρξη κλινικά πανομοιότυπου συνδρόμου όταν εκτίθενται σε άλλους παράγοντες, για παράδειγμα, στο πλαίσιο της δράση εξωγενών φαρμάκων και φλεβική θρόμβωση.

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί με: τραυματική εγκεφαλική βλάβη, μαστοειδίτιδα, θρόμβωση, χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, περίσσεια βιταμίνης Α, διοξείδιο του άνθρακα, υποπαραθυρεοειδισμό, νόσο του Addison, χρήση ναλιδιξικού οξέος, οργανικά εντομοκτόνα, γλυκοκορτικοειδή, υπεροξυλίνη, ρετινόλη.

Αν και παραβιάσεις εμμηνορρυσιακός κύκλοςείναι συχνές σε τέτοιους ασθενείς μέχρι να εντοπιστούν συγκεκριμένες ορμονικές διαταραχές. η δυσμηνόρροια μπορεί μάλλον να σχετίζεται με την παχυσαρκία. Σύμφωνα με την υπόθεση Monroe-Kelly, το ενδοκρανιακό περιεχόμενο χωρίζεται ανατομικά σε εγκεφαλικό παρέγχυμα, αγγεία και εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η ενδοκρανιακή πίεση (ICP) διατηρείται φυσιολογικά λόγω αμοιβαία ισορροπημένων παραγόντων - επέκτασης μήνιγγεςκαι συμπίεση του αγγειακού όγκου.

Ο παράγοντας αντίστασης ρυθμίζει τον όγκο του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) παροχετεύοντάς το μέσω των αραχνοειδών κοκκίων στις εγκεφαλικές φλέβες. Το 50% του ΕΝΥ βρίσκεται κάτω από το μέγα τρήμα και σχεδόν το ήμισυ αυτής της ποσότητας απορροφάται στον νωτιαίο σάκο. Στην κρανιακή κοιλότητα, οι παράγοντες αντίστασης φτάνουν γρήγορα σε κρίσιμες τιμές, επομένως, με την αύξηση του όγκου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οι μηχανισμοί εξισορρόπησης παύουν να λειτουργούν και μια ελαφρά αύξηση του συνολικού όγκου οδηγεί σε έντονη αύξηση της ICP.

Ορισμένοι συγγραφείς προτείνουν ότι η αύξηση της εγκεφαλικής φλεβικής πίεσης είναι η κύρια αιτία της IVH ως αποτέλεσμα της αντιστροφής της φυσιολογικής κλίσης μεταξύ των κόλπων και του υπαραχνοειδή χώρου και της αύξησης της αντίστασης στη ροή του ΕΝΥ μέσω των κοκκίων παχύοντος.

Άλλοι ερευνητές πιστεύουν ότι οι διαταραχές στη μικροδομή των εγκεφαλικών αγγείων προκαλούν αύξηση της εγκεφαλικής ροής αίματος, η οποία αντανακλά το πρήξιμο των ιστών λόγω της αύξησης της συνολικής περιεκτικότητας σε νερό. Ωστόσο, το τελευταίο ή εγκεφαλικό οίδημα δεν ανιχνεύθηκαν ποτέ στην IVH. Παραμένει άγνωστο γιατί οι εγκεφαλικές κοιλίες δεν διαστέλλονται, αλλά το φλεβικό σύστημα είναι πιθανόν ένα συστατικό που τεντώνεται καθώς αυξάνεται η πίεση.

Η μανομετρία υποδεικνύει αύξηση της πίεσης του ΕΝΥ σε αυτούς τους ασθενείς, ωστόσο, υπάρχει αμοιβαία σχέση μεταξύ της πίεσης του ΕΝΥ και της πίεσης στους άνω οβελιώδεις και εγκάρσιους κόλπους κατά τη διάρκεια της IVH (δηλαδή η αφαίρεση του ΕΝΥ προκαλεί μείωση της φλεβικής πίεσης). Οι ασθενείς με σύνδρομο τύπου IVH εμφάνισαν τόσο θρόμβωση όσο και στένωση των ενδοκρανιακών κόλπων.

Υποτέθηκε επίσης ο ρόλος της συστηματικής (και αργότερα - ενδοκρανιακής) υπέρτασης λόγω κοιλιακής παχυσαρκίας, η οποία σχετίζεται με την άμεση συμπίεση της κάτω κοίλης φλέβας από τον λιπώδη ιστό. Εάν αυτό ήταν σωστό, τότε η συχνότητα της IVH στον κόσμο θα ήταν πολύ μεγαλύτερη, ειδικά μεταξύ των εγκύων γυναικών. Στην πραγματικότητα, ο επιπολασμός αυτής της νόσου κατά τη διάρκεια της κύησης δεν είναι υψηλότερος σε σύγκριση με τους μάρτυρες που ταιριάζουν με την ηλικία. Τώρα η υπερβιταμίνωση Α μελετάται εντατικά ως δευτερεύουσα αιτίαενδοκρανιακή υπέρταση. Ο ειδικός μηχανισμός δράσης της δηλητηρίασης με αυτή τη βιταμίνη στην ομοιόσταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι ασαφής - πιθανώς, πρόκειται για παραβίαση της εκροής και παρεμπόδιση της απορρόφησης του ΕΝΥ.

Υπάρχουν αντικρουόμενα δεδομένα σχετικά με την περιεκτικότητα σε ρετινόλη ορού και πρωτεΐνη που δεσμεύει τη ρετινόλη στην IVH σε σύγκριση με υγιή άτομα. Η συσχέτιση της IVH με το ορθοστατικό οίδημα, την κατάθλιψη και το άγχος υποδηλώνει πιθανή εμπλοκή νευροδιαβιβαστών. Αν και είναι γνωστό από μελέτες σε ζώα ότι η σεροτονίνη και η νορεπινεφρίνη επηρεάζουν άμεσα τη σύνθεση του ΕΝΥ, αυτό δεν έχει μελετηθεί σε ανθρώπους.

IVH στο ΕΝΥ αποκαλύφθηκε υψηλό επίπεδοβαζοπρεσίνη - μια ορμόνη που ρυθμίζει την περιεκτικότητα σε νερό στο παρέγχυμα του εγκεφάλου και αυξάνει την ICP διεγείροντας την εξαγγείωση υγρού από τα τριχοειδή αγγεία του εγκεφάλου στο επιθήλιο του χοριοειδούς πλέγματος και την κοκκοποίηση του παχυώνα. Μελέτες που εξέτασαν το επίπεδο της λεπτίνης ορού, μιας ορμόνης που σχετίζεται με την παχυσαρκία, δεν αποκάλυψαν καμία διαφορά μεταξύ ασθενών με IVH και φυσιολογικών ατόμων.

4568 0

Βασικά χαρακτηριστικά

• αυξημένη ICP και οίδημα θηλών απουσία ενδοκρανιακής μάζας
• Τα δεδομένα ανάλυσης ΕΝΥ και νευροαπεικόνισης (CT και MRI) είναι φυσιολογικά
• συνήθως υποχωρεί από μόνο του, αλλά συχνά υποτροπιάζει, ορισμένοι ασθενείς έχουν χρόνια πορεία
• είναι μια αιτία τύφλωσης που μπορεί να προληφθεί (συχνά μόνιμη) λόγω ατροφίας των οπτικών νεύρων
• ο κίνδυνος τύφλωσης δεν συσχετίζεται αξιόπιστα με τη διάρκεια των συμπτωμάτων, το οίδημα δίσκου, το G/L, την οπτική οξύτητα Snellen ή τον αριθμό των υποτροπών

Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση ( IVG) (άλλα ονόματα: ψευδόγκος εγκεφάλουή καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρτασηκαι ένας αριθμός απαρχαιωμένων ονομάτων) είναι μια μικτή ομάδα που περιλαμβάνει διάφορες καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από αυξημένη ICP απουσία σημείων σχηματισμού ενδοκρανιακής μάζας, HCP, λοίμωξης (π.χ. χρόνια μυκητιασική μηνιγγίτιδα) ή υπερτασική εγκεφαλοπάθεια.

Ορισμένοι συγγραφείς (αν και όχι όλοι) δεν περιλαμβάνουν ασθενείς με ενδοκρανιακή υπέρταση ως αποτέλεσμα θρόμβωσης του σκληρού κόλπου. Η IVH είναι μια διάγνωση που γίνεται με τη μέθοδο εξαιρέσεις. Διάκριση μεταξύ ανηλίκων και ενήλικη μορφή. Η παθογένεια δεν είναι πλήρως γνωστή.

4 διαγνωστικά κριτήρια:

1. Πίεση ΕΝΥ: >20 cm H 2 O (η πίεση >40 είναι σπάνια). Ορισμένοι συγγραφείς συνιστούν η πίεση να είναι >25 H 2 O για να αποκλειστεί με ακρίβεια υγιείς ανθρώπους
2. σύνθεση του ΕΝΥ: κανονικό επίπεδογλυκόζη και κυτταρική σύνθεση. Η ποσότητα της πρωτεΐνης είναι φυσιολογική ή μειωμένη σε ⅔ περιπτώσεις (<20 мг%)
3. υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα μόνο αυξημένης ICP, δηλ. Οίδημα οπτικού δίσκου, G/B, χωρίς εστιακά συμπτώματα (μπορεί να είναι πάρεση του απαγωγικού νεύρου)
4. φυσιολογικά δεδομένα από μελέτες νευροαπεικόνισης (CT ή MRI)· επιτρέπονται μόνο οι ακόλουθες αλλαγές:
1. μερικές φορές μπορεί να υπάρχουν κοιλίες κατάρρευσης (η επίπτωση με IVH δεν είναι υψηλότερη από την αντίστοιχη ηλικιακή ομάδα) ή ένα κενό sella turcica
2. η βρεφική μορφή μπορεί να έχει μεγάλες κοιλίες και μεγάλες ποσότητες υγρού πάνω από τον εγκέφαλο

Επιδημιολογία

1. ♀:♂ = 2-8:1 (με νεανική φόρμα)
2. η παχυσαρκία εμφανίζεται στο 11-90% των περιπτώσεων, σε ♂ λιγότερο συχνά (σε ♀ οι παχύσαρκοι μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα οιστρόνης)
3. η συχνότητα της IVH στις γυναίκες με παχυσαρκία σε αναπαραγωγική ηλικία είναι 19-21/100.000 (ενώ στον γενικό πληθυσμό η συχνότητά της είναι μόνο 1-2/100.000)
4. η αιχμή της εμφάνισης πέφτει την 3η δεκαετία (εύρος: 1-55 έτη). Το 37% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε παιδιά, εκ των οποίων το 90% είναι σε ηλικία 5-15 ετών. Σπάνιο στη βρεφική ηλικία
5. συχνά υποχωρεί αυθόρμητα (ποσοστό υποτροπών: 9-43%)
6. σοβαρές οπτικές διαταραχές εμφανίζονται στο 4-12% των περιπτώσεων. Η εμφάνισή τους δεν εξαρτάται από τη διάρκεια των συμπτωμάτων, το βαθμό οιδήματος της κεφαλής του οπτικού νεύρου, το G/B, την ομίχλη και τον αριθμό των υποτροπών. Ο καλύτερος τρόπος για να παρακολουθείτε την κατάσταση της όρασης και να εντοπίσετε τις παραβιάσεις της είναι η περιμετρία

Κλινική εικόνα

· υποκειμενικά συμπτώματα (παράπονα)

A. H/B (πιο συχνό σύμπτωμα): 94-99%. Μερικές φορές πιο δυνατά το πρωί

Β. ζάλη: 32%

Γ. ναυτία: 32%

Δ. διαταραχές οπτικής οξύτητας

Ε. διπλωπία (πιο συχνή σε ενήλικες, συνήθως ως αποτέλεσμα πάρεσης του νεύρου VI): 30%

ΣΤ. Παλλόμενος θόρυβος στο κεφάλι: 60%

Ζ. οπισθοβολβικός πόνος με κινήσεις του βολβού του ματιού

· αντικειμενικά συμπτώματα (συνήθως περιορίζονται μόνο στο οπτικό σύστημα)

A. οίδημα θηλώματος: σχεδόν 100% (μερικές φορές μονόπλευρη)

Β. παράλυση απαγωγών νεύρων: 20%

Γ. διευρυμένη τυφλή κηλίδα (66%) και ομόκεντρη στένωση των περιφερειακών οπτικών πεδίων (η τύφλωση είναι πολύ σπάνια στην αρχική εμφάνιση)

Δ. ελάττωμα οπτικού πεδίου: 9%

Ε. στη βρεφική μορφή, μπορεί να υπάρχει μόνο μια αύξηση της περιφέρειας της κεφαλής, η οποία συχνά υποχωρεί από μόνη της και απαιτεί μόνο παρατήρηση χωρίς ειδική θεραπεία

ΣΤ. Ύποπτη απουσία μειωμένου επιπέδου συνείδησης παρά την υψηλή ICP.

Γκρίνμπεργκ. Νευροχειρουργική

1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση. Κεφαλγία. 2015; 35 (3): 248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
2. Caballero B. Η παγκόσμια επιδημία της παχυσαρκίας: μια επισκόπηση. epidemiol Στροφή μηχανής. 2007; 29 (1): 1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. Η συχνότητα της τύφλωσης λόγω ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης στο Η.Β. Ανοίξτε το Ophthalmol J. 2013; 7:26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Απώλεια όρασης στον ψευδόγκο του εγκεφάλου. Παρακολούθηση 57 ασθενών από πέντε έως 41 ετών και προφίλ 14 ασθενών με μόνιμη σοβαρή απώλεια όρασης. Arch Neurol. 1982, 39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
5. Μπάλα AK, Clarke CE. Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση. The Lancet Neurology. 2006; 5:5:433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopathic intracranial hypertension: Relationship between obesity and visual outcomes. J Neuroophthalmol. 2013; 33:4-8. doi:10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O'Fallon WM. Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση (ψευδοόγκος του εγκεφάλου). Περιγραφική επιδημιολογία στο Rochester, Minn, 1976 έως 1990. Arch Neurol. 1993, 50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. Η επίπτωση και ο επιπολασμός της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης στο Sheffield, UK. Eur J Neurol. 2011; 18:10:1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.χ.
9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Μεγαλύτερος από τον αναμενόμενο επιπολασμός ψευδοεγκεφαλικού όγκου: Μια προοπτική μελέτη. Surg Obes Relat Dis. 2013; 9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Δίαιτα χαμηλής ενέργειας και ενδοκρανιακή πίεση σε γυναίκες με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση: Προοπτική μελέτη κοόρτης. BMJ. 2010; 341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
11. Friedman D.I., Jacobson D.M. Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση. J Neuroophthalmol. 2004; 24:138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Συμπτώματα και συσχετίσεις ασθενειών στην ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση (ψευδοόγκος εγκεφάλου): Μια μελέτη περίπτωσης-ελέγχου. Νευρολογία. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. Wall M, George D. Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση. Προοπτική μελέτη 50 ασθενών. εγκέφαλος. 1991;114:155-180.
14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Αναθεωρημένα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο ψευδοεγκεφαλικού όγκου σε ενήλικες και παιδιά. Νευρολογία. 2013; 81:13:1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Νευρολογία. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Βαριατρική χειρουργική για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης. J του νευροχειρουργική. 2011; 114:1:34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
17. Rachin A.P., Sergeev A.V. Η χρήση του diacarb (acetazolamide) στη νευρολογική πρακτική. Journal of Neurology and Psychiatry. Σ.Σ. Κορσάκοφ. 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. Καταγραφή μακροχρόνιας ενδοκρανιακής πίεσης στη διαχείριση ψευδοόγκων εγκεφάλου. J Neurosurg. 1978, 49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Καλοήθης ενδοκρανιακή υπέρταση. Ιστορικό, κλινικά χαρακτηριστικά και θεραπεία σε μια σειρά 41 ασθενών. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Hypertension intracranienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Κλινικές και θεραπευτικές όψεις της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
21. Επιτροπή Συγγραφής Ομάδας Μελέτης NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Επίδραση της ακεταζολαμίδης στην οπτική λειτουργία σε ασθενείς με ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση και ήπια απώλεια όρασης: η δοκιμή θεραπείας ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης. ΤΖΑΜΑ. 2014;311(16):1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Venous sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: A review of the library. J Neurointerv Surg. 2013; 5:483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Αύξηση βάρους και υποτροπή στην ιδιοπαθή ενδοκρανιακή υπέρταση. Νευρολογία. 2011; 76:18:1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Αυθόρμητες διαρροές εγκεφαλονωτιαίου υγρού: Μια παραλλαγή της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης. Ann Otol Rhinol Laryngo. 2006; 115:495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Ιδιοπαθής ενδοκρανιακή υπέρταση: συνεχείς κλινικές προκλήσεις και μελλοντικές προοπτικές. J Pain Res. 19 Φεβρουαρίου 2016, 9:87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eCollection 2016.
26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, Isabella PhD; Wall, Michael M.D.; McDermott, Michael P. PhD; για την Ομάδα Μελέτης Ιδιοπαθούς Ενδοκρανιακής Υπέρτασης NORDIC. Ασφάλεια και ανεκτικότητα της ακεταζολαμίδης στη δοκιμή θεραπείας ιδιοπαθούς ενδοκρανιακής υπέρτασης. Journal of Neuro-Ophthalmology Μάρτιος 2016