Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία, ο κακοήθης μετασχηματισμός και ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός μη φυσιολογικά διαφοροποιημένων, μακρόβιων προγονικών μυελοειδών κυττάρων προκαλεί την εμφάνιση βλαστικών κυττάρων στο κυκλοφορούν αίμα, αντικαθιστώντας τον φυσιολογικό μυελό των οστών με κακοήθη κύτταρα.

Κωδικός ICD-10

C92.0 Οξεία μυελογενής λευχαιμία

Συμπτώματα και διάγνωση οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, ωχρότητα, πυρετό, λοιμώξεις, αιμορραγία, εύκολες υποδόριες αιμορραγίες. συμπτώματα λευχαιμικής διήθησης υπάρχουν μόνο στο 5% των ασθενών (συχνά με τη μορφή δερματικών εκδηλώσεων). Απαιτείται εξέταση επιχρίσματος για να τεθεί η διάγνωση. περιφερικό αίμακαι μυελού των οστών. Η θεραπεία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία επαγωγής για την επίτευξη ύφεσης και θεραπεία μετά την ύφεση (με ή χωρίς μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων) για την πρόληψη της υποτροπής.

Η συχνότητα εμφάνισης της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας αυξάνεται με την ηλικία και είναι η πιο συχνή λευχαιμία σε ενήλικες με μέση ηλικία έναρξης τα 50 έτη. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί ως δευτερογενής ογκολογική ασθένειαμετά από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπείαστο διάφοροι τύποιΚαρκίνος.

Η οξεία μυελογενή λευχαιμία περιλαμβάνει έναν αριθμό υποτύπων που διαφέρουν μεταξύ τους ως προς τη μορφολογία, τον ανοσοφαινότυπο και την κυτταροχημεία. Με βάση τον κυρίαρχο κυτταρικό τύπο, έχουν περιγραφεί 5 κατηγορίες οξείας μυελογενούς λευχαιμίας: μυελοειδής, μυελοειδής-μονοκυτταρική, μονοκυτταρική, ερυθροειδής και μεγακαρυοκυτταρική.

Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία είναι ένας ιδιαίτερα σημαντικός υποτύπος και αποτελεί το 10-15% όλων των περιπτώσεων οξείας μυελοβλαστικής λευχαιμίας. Εμφανίζεται στη νεότερη ομάδα ασθενών (μέση ηλικία 31 ετών) και κυρίως σε μια συγκεκριμένη εθνοτική ομάδα (Ισπανοί). Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται συχνά με αιμορραγικές διαταραχές.

Θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας

Ο στόχος της αρχικής θεραπείας για την οξεία μυελογενή λευχαιμία είναι η επίτευξη ύφεσης, και σε αντίθεση με την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η οξεία μυελογενής λευχαιμία ανταποκρίνεται με λιγότερα φάρμακα. Ο βασικός τρόπος επαγωγής ύφεσης περιλαμβάνει μια μακρά ενδοφλέβια έγχυση cytarabine ή cytarabine σε υψηλές δόσεις για 5-7 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η δαουνορουβικίνη ή η ιδαρουβικίνη χορηγείται ενδοφλεβίως για 3 ημέρες. Ορισμένα σχήματα περιλαμβάνουν 6-θειογουανίνη, ετοποσίδη, βινκριστίνη και πρεδνιζόνη, αλλά η αποτελεσματικότητα αυτών των σχημάτων είναι ασαφής. Η θεραπεία συνήθως οδηγεί σε σοβαρή μυελοκαταστολή, μόλυνση και αιμορραγία. συνήθως χρειάζεται πολύς χρόνος για την αποκατάσταση του μυελού των οστών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η προσεκτική προληπτική και υποστηρικτική θεραπεία είναι ζωτικής σημασίας.

Στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL) και σε ορισμένες άλλες μορφές οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, μπορεί να υπάρχει διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC) κατά τη διάγνωση, η οποία επιδεινώνεται από την απελευθέρωση προπηκτικών από λευχαιμικά κύτταρα. Στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία με μετατόπιση t (15; 17), η χρήση του AT-RA (τρανσρετινοϊκό οξύ) προάγει τη διαφοροποίηση των βλαστικών κυττάρων και τη διόρθωση της διάσπαρτης ενδαγγειακής πήξης εντός 2-5 ημερών. σε συνδυασμό με δαουνορουβικίνη ή ιδαρουβικίνη, αυτό το σχήμα μπορεί να προκαλέσει ύφεση στο 80-90% των ασθενών με μακροχρόνια επιβίωση 65-70%. Το τριοξείδιο του αρσενικού είναι επίσης αποτελεσματικό στην οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

Μετά την επίτευξη ύφεσης, πραγματοποιείται μια φάση εντατικοποίησης με αυτά ή άλλα φάρμακα. Τα σχήματα που χρησιμοποιούν υψηλές δόσεις κυταραβίνης μπορεί να αυξήσουν τη διάρκεια της ύφεσης, ιδιαίτερα σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών. Η πρόληψη της βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα συνήθως δεν πραγματοποιείται, καθώς με επαρκή συστηματική θεραπεία, η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα είναι μια σπάνια επιπλοκή. Σε ασθενείς υπό εντατική θεραπεία, η θεραπεία συντήρησης δεν έχει αποδειχθεί ότι ωφελεί, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη σε άλλες καταστάσεις. Η εξωμυελική προσβολή ως μεμονωμένη υποτροπή είναι σπάνια.

υπολευχαιμική μυέλωσηΑναφέρεται σε λευχαιμίες, που εκδηλώνονται με κάπως αυξημένο πολυμορφοκυτταρικό μυελοπολλαπλασιασμό, όπως πανμυέλωση ή μυελομεγακαρυοκυτταρική μυέλωση, προοδευτική μυελοΐνωση και οστεομυελοσκλήρωση, σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία με τριπλής ανάπτυξης μυελοειδή μεταπλασία σε αυτά και, πολύ λιγότερο συχνά, σε άλλα όργανα και ιστούς.

Τι προκαλεί την υπολευχαιμική μυέλωση:

Στη βιβλιογραφία, δεν υπήρχαν δεδομένα σχετικά με τη δομή της επίπτωσης της υπολευχαιμικής μυέλωσης.

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια της υπολευχαιμικής μυέλωσης:

Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι στην υπολευχαιμική μυέλωση, η διαδικασία της αιμοποίησης διαταράσσεται κυρίως στο επίπεδο του πρόδρομου κυττάρου της μυελοποίησης. Το ότι ανήκει στις αιμοβλαστώσεις και η δευτερογενής φύση της μυελοΐνωσης βασίζονται σε μελέτες των τύπων G-6-PD στα κύτταρα του αίματος και στους ινοβλάστες του μυελού των οστών και του δέρματος σε μουλάτο ετερόζυγα για αυτό το ένζυμο. Σύμφωνα με μια ιδέα, η μυελοΐνωση σε αυτή τη μορφή λευχαιμίας προκαλείται από τα μεγακαρυοκύτταρα και τα αιμοπετάλια που παράγουν αυξητικό παράγοντα που ενισχύει τον πολλαπλασιασμό των ινοβλαστών. Η τοπογραφία της μυελοΐνωσης αντιστοιχεί σε περιοχές συσσώρευσης μεγακαρυοκυττάρων. Οι υποστηρικτές της υπολευχαιμικής μυέλωσης που ανήκει στη λευχαιμία επισημαίνουν τη μυελοειδή μεταπλασία στον σπλήνα και σε άλλα όργανα, την τελική έξαρση της διαδικασίας ως υπερβολική κρίση, την παρουσία κακοήθους μορφής της νόσου και την ευαισθησία τέτοιων ασθενών στην κυτταροστατική θεραπεία.

Συμπτώματα υπολευχαιμικής μυέλωσης:

Σε καλοήθη παραλλαγή εκτεταμένης υπολευχαιμικής μυέλωσης κλινική εικόναπριν από μια μακρά ασυμπτωματική περίοδο. Το προσδόκιμο ζωής από τη στιγμή της διάγνωσης κυμαίνεται από 1,5 έως 5 χρόνια, υπάρχουν περιπτώσεις μεγαλύτερης πορείας της νόσου (15-20 χρόνια και άνω).

Οι κακοήθεις μορφές υπολευχαιμικής μυέλωσης χαρακτηρίζονται από οξεία (υποξεία) ή κεραυνοβόλο πορεία, πρώιμη έναρξη κρίσης ισχύος, βαθιά θρομβοπενία και σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο που οδηγεί σε θάνατο. Συμμετέχετε συχνά μολυσματικές επιπλοκές, καρδιακή και ηπατική ανεπάρκεια και θρόμβωση. Η πυλαία υπέρταση με κιρσούς του οισοφάγου διαγιγνώσκεται στο 10-17% των περιπτώσεων.

Κατά προσέγγιση διατύπωση της διάγνωσης:

• υπολευχαιμική μυέλωση; μια ευνοϊκή ρέουσα παραλλαγή με αργή αύξηση του μεγέθους της σπλήνας και του ήπατος, αύξηση της αναιμίας, του αριθμού των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και της ανάπτυξης μυελοΐνωσης.
• υπολευχαιμική μυέλωση; μια οξεία παραλλαγή με έντονη διόγκωση της σπλήνας και του ήπατος, πρώιμη ανάπτυξη κρίσης ισχύος, αναιμία, βαθιά θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο (αιμορραγία εγκεφάλου, ρινικής και ουλής), μυελοΐνωση.

Η υπολευχαιμική μυέλωση εντοπίζεται συχνότερα σε άτομα άνω των 40 ετών. Μερικές φορές για πολλά χρόνια, οι ασθενείς δεν παρατηρούν κανένα σημάδι της νόσου, πηγαίνουν στο γιατρό με παράπονα για απώλεια βάρους, επαναλαμβανόμενο πυρετό, πόνο στα οστά και στην περιοχή της σπλήνας. Στο πλαίσιο της αποτυχίας της αιμόστασης και της θρομβοπενίας, εμφανίζονται αιμορραγίες στο δέρμα, τις αρθρώσεις, η αιμορραγία από τις φλέβες του οισοφάγου και του στομάχου δεν είναι ασυνήθιστη. Η αναιμία είναι συχνά νορμοχρωμική, σπάνια μεγαλοβλαστική ή αιμολυτική. ΣΤΟ μεμονωμένες περιπτώσειςανιχνεύεται ερυθροκυττάρωση και αύξηση της ερυθροποίησης στο μυελό των οστών. Στο αιμογράφημα, ο αριθμός των λευκοκυττάρων αυξάνεται, μερικές φορές μειώνεται, σημειώνεται ουδετεροφιλία με μετατόπιση προς τα αριστερά. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι αυξημένος ή φυσιολογικός, είναι λειτουργικά ελαττωματικά. Στο μυελόγραμμα - μεγακαρυοκυττάρωση (ανώριμες μορφές). Στο μυελό των οστών - στένωση των κοιλοτήτων γεμάτες με ινώδη ιστό. Στη διευρυμένη σπλήνα, στο ήπαρ και σε άλλα όργανα και ιστούς, υπάρχουν εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης πολυμορφικής σύνθεσης.

Διάγνωση υπολευχαιμικής μυέλωσης:

Η διάγνωση της υπολευχαιμικής μυέλωσης καθιερώνεται με βάση τα κλινικά δεδομένα και τα αποτελέσματα μιας μελέτης της κατάστασης της αιμοποίησης (αιμογράμματα, μυελογράμματα, βιοψία μυελού των οστών).
Η υπολευχαιμική μυέλωση διαφοροποιείται από τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η οποία εμφανίζεται με την υπολευχαιμική λευκοκυττάρωση. Η ανίχνευση του χρωμοσώματος Ph είναι ένα ισχυρό επιχείρημα υπέρ της μυελογενούς λευχαιμίας.

Διαφορική διάγνωση πρέπει επίσης να γίνεται μεταξύ υπολευχαιμικής μυέλωσης και δευτεροπαθούς μυελοΐνωσης, η οποία μπορεί να αναπτυχθεί με κακοήθη νεοπλάσματα, παρατεταμένες λοιμώξεις (φυματίωση), καθώς και τοξικές επιδράσεις (βενζόλιο και τα παράγωγά του κ.λπ.).

Θεραπεία για υπολευχαιμική μυέλωση:

Στα αρχικά στάδια της υπολευχαιμικής μυέλωσης με μέτρια αναιμία και σπληνομεγαλία που δεν προκαλεί κοιλιακή δυσφορία, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται κυτταροστατική θεραπεία. μπορεί να περιοριστεί στη γενική θεραπεία ενδυνάμωσης. Ενδείξεις για το διορισμό κυτταροστατικών είναι η σπληνομεγαλία με σύνδρομο συμπίεσης και υπερσπληνισμός, θρομβοκυτταραιμία με απειλή θρόμβωσης, προοδευτική βλαστεία, πληθώρα.

Μυελοβρωμόλησυνταγογραφήστε 250 mg / ημέρα με αρχικό αριθμό λευκοκυττάρων τουλάχιστον 15-20 * 10 9 / l και κανονική περιεκτικότητα αιμοπεταλίων, δόση πορείας 4-10 g. Με ελαφρώς μικρότερο αριθμό, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή και αναβολικές ορμόνες εκ των προτέρων, για 7-14 ημέρες. Το φάρμακο ακυρώνεται όταν τα λευκοκύτταρα φτάσουν τα 6-7 * 10 9 / l και τα αιμοπετάλια - 100-150 * 10 9 / l.

Κυκλοφωσφαμίδη,η αντικαρκινική δράση της οποίας είναι λιγότερο έντονη από τη μυελοβρωμόλη, συνταγογραφείται - σε περιπτώσεις μειωμένου αριθμού λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων - 200-400 mg / ημέρα ενδοφλεβίως σε διαστήματα 1-3 ημερών (δόση πορείας 10-12 g) σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδών ορμονών. Με μια κρίση έκρηξης, χρησιμοποιούνται οι αρχές της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας.

Οι κύριες κλινικές, αιματολογικές και ακτινολογικές αλλαγές στην υπολευχαιμική μυέλωση

Ακτινοθεραπείαστην περιοχή μιας απότομα διευρυμένης σπλήνας προκαλεί βραχυπρόθεσμα θετικό αποτέλεσμα, σταματώντας τα φαινόμενα κοιλιακής δυσφορίας, ωστόσο, είναι δυνατή η ανάπτυξη εν τω βάθει κυτταροπενίας.

Σπληνεκτομήενδείκνυται κυρίως σε περιπτώσεις βαθιών αιμολυτικών κρίσεων που δεν επιδέχονται φαρμακευτικής θεραπείας, με απειλή ρήξης σπλήνας και επαναλαμβανόμενων καρδιακών προσβολών, με σοβαρό αιμορραγικό θρομβοπενικό σύνδρομο. Η σπληνεκτομή αντενδείκνυται στο τελικό στάδιο, με θρομβοκυττάρωση και υπερπηκτικότητα.

Γλυκοκορτικοειδείς ορμόνεςσυνταγογραφείται για αναιμία αιμολυτικής φύσης, κυτταροπενίες, παρατεταμένο πυρετό μη λοιμώδους προέλευσης, αρθραλγία. Οι αναβολικές ορμόνες (nerobol, retabolil) ενδείκνυνται για αναιμία λόγω ανεπαρκούς ερυθροποίησης, μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες. Με βαθιά αναιμία, χρησιμοποιούνται μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το θρομβοπενικό αιμορραγικό σύνδρομο είναι ένδειξη για μεταγγίσεις θρομβοσυμπυκνώματος. Στο Σιδηροπενική αναιμίασυνταγογραφούμενα συμπληρώματα σιδήρου.

Το ICD 10 ή η διεθνής ταξινόμηση όλων των ασθενειών της 10ης σύγκλησης περιέχει σχεδόν όλες τις σύντομες ονομασίες γνωστών παθολογιών, συμπεριλαμβανομένων των ογκολογικών. Η λευχαιμία σύντομα σύμφωνα με το ICD 10 έχει δύο ακριβείς κωδικοποιήσεις:

• C91- Λεμφοειδής μορφή.
• C92- Μυελοειδής μορφή ή μυελοειδής λευχαιμία.

Πρέπει όμως να ληφθεί υπόψη και η φύση της νόσου. Για τον προσδιορισμό, χρησιμοποιείται μια υποομάδα, η οποία γράφεται μετά από μια τελεία.

λεμφοκυτταρική λευχαιμία

μυελογενής λευχαιμία

Περιλαμβάνει κοκκιοκυττάρου και μυελογενούς.

Οι λόγοι

Θυμηθείτε ότι ακριβής λόγοςτι προκαλεί την ανάπτυξη καρκίνου του αίματος δεν είναι γνωστό. Γι' αυτό είναι τόσο δύσκολο για τους γιατρούς να καταπολεμήσουν αυτή την ασθένεια και να την αποτρέψουν. Υπάρχουν όμως διάφοροι παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν την πιθανότητα ογκολογίας του κόκκινου υγρού.

• Αυξημένη ακτινοβολία
• Οικολογία.
• Κακή διατροφή.
• Ευσαρκία.
• Υπερβολική χρήση ναρκωτικών.
• Υπερβολικό βάρος.
• Κάπνισμα, αλκοόλ.
• Επιβλαβές έργο που σχετίζεται με φυτοφάρμακα και χημικές ουσίες που μπορούν να επηρεάσουν την αιμοποιητική λειτουργία.

Συμπτώματα και ανωμαλίες

• Η αναιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αναστολής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, λόγω της οποίας το οξυγόνο δεν φτάνει πλήρως στα υγιή κύτταρα.
• Σοβαροί και συχνοί πονοκέφαλοι. Ξεκινά από το στάδιο 3, όταν συμβαίνει μέθη λόγω κακοήθης όγκος. Μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα προχωρημένης αναιμίας.
• Συνεχή κρυολογήματα και μολυσματικές και ιογενείς ασθένειες με μεγάλη περίοδο. Συμβαίνει όταν τα υγιή λευκά αιμοσφαίρια αντικαθίστανται από άτυπα. Δεν εκτελούν τη λειτουργία τους και το σώμα γίνεται λιγότερο προστατευμένο.
• Πόνος και σπάσιμο των αρθρώσεων.
• Αδυναμία, κόπωση, υπνηλία.
• Συστηματική υποπυρετική θερμοκρασία χωρίς λόγο.
• Αλλαγές στη μυρωδιά, τις γεύσεις.
• Απώλεια βάρους και όρεξη.
• Παρατεταμένη αιμορραγία με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα.
• Πόνος, φλεγμονή των λεμφαδένων σε όλο το σώμα.

Διαγνωστικά

Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από ενδελεχή εξέταση και μετά από μια ορισμένη λίστα εξετάσεων. Τις περισσότερες φορές, οι άνθρωποι πιάνονται σε μη φυσιολογικούς δείκτες στα βιοχημικά και γενική ανάλυσηαίμα.

Για περισσότερα ακριβής διάγνωσηκάντε μια παρακέντηση του μυελού των οστών από το οστό της λεκάνης. Τα κύτταρα αποστέλλονται αργότερα για βιοψία. Επίσης, ο ογκολόγος διενεργεί πλήρη εξέταση του σώματος: μαγνητική τομογραφία, υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία, ακτινογραφία, για την ανίχνευση μεταστάσεων.

Θεραπεία, θεραπεία και πρόγνωση

Ο κύριος τύπος θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία, όταν εγχέονται χημικά δηλητήρια στο αίμα για να καταστρέψουν τα μη φυσιολογικά κύτταρα του αίματος. Ο κίνδυνος και η αναποτελεσματικότητα αυτού του τύπου θεραπείας είναι ότι καταστρέφονται και υγιή αιμοσφαίρια, τα οποία είναι τόσο λίγα.

Όταν εντοπιστεί μια κύρια εστίαση, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει χημεία για την πλήρη καταστροφή του μυελού των οστών σε αυτήν την περιοχή. Μετά τη διαδικασία, μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί ακτινοβολία για την καταστροφή των υπολειμμάτων των καρκινικών κυττάρων. Στη διαδικασία μεταμοσχεύονται βλαστοκύτταρα από δότη.

Συχνότητα. 13,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού στους άνδρες και 7,7 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού στις γυναίκες.

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
Ταξινόμηση FAB(Γαλλοαμερικανοί Βρετανοί) βασίζεται στη μορφολογία των λευχαιμικών κυττάρων (δομή του πυρήνα, η αναλογία του μεγέθους του πυρήνα και του κυτταροπλάσματος). Οξεία μυελοβλαστική (μη λεμφοβλαστική) λευχαιμία (AML) .. M0 - χωρίς κυτταρική ωρίμανση, μυελογενής διαφοροποίηση αποδεικνύεται μόνο ανοσολογικά.. M1 - χωρίς κυτταρική ωρίμανση.. M2 - AML με κυτταρική διαφοροποίηση, .. M3 - προμυελοκυτταρική μυελομονοκυτταρική .. Μ5 - μονοβλαστική λευχαιμία Μ6 - ερυθρολευχαιμία.. Μ7 - μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL): .. L1 - χωρίς κυτταρική διαφοροποίηση (μορφολογικά ομοιογενή κύτταρα) .. L2 - με κυτταρική διαφοροποίηση (μορφολογικά ετερογενής κυτταρικός πληθυσμός) .. L3 - λευχαιμίες τύπου Burkett. Αδιαφοροποίητη λευχαιμία - αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει λευχαιμία, τα κύτταρα της οποίας δεν μπορούν να αναγνωριστούν ως μυελοβλαστικά ή λεμφοβλαστικά (είτε με χημικές είτε με ανοσολογικές μεθόδους). Μυελοποιητική δυσπλασία Ανθεκτική αναιμία χωρίς βλάστωση (βλάστες και προμυελοκύτταρα στο μυελό των οστών<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

ΠΡΑΓΜΑΤΙΚΗ ταξινόμηση(Αναθεωρημένη Ευρωπαϊκή Αμερικανική ταξινόμηση λεμφοειδών νεοπλασμάτων), αναθεωρημένη (Ευρωπαϊκή Αμερική) ταξινόμηση λεμφοειδών αιμοβλαστών. Όγκοι προ Β κυττάρων. Προ Β λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα. Όγκοι προ-κυττάρων Τ. Προ Τ λεμφοβλαστική λευχαιμία/λέμφωμα. Περιφερικοί όγκοι Β κυττάρων.. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία/λέμφωμα μικρών λεμφοκυττάρων.. Λεμφοπλασματοκυτταρικό λέμφωμα.. Λέμφωμα από κύτταρα μανδύα.. Θυλακιώδες λέμφωμα.. λέμφωμα οριακού κυττάρου.. τριχωτό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα. . Όγκοι περιφερικών Τ-λεμφοκυττάρων και ΝΚ κυττάρων.. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Τ-κυττάρων.. Μεγάλη κοκκιώδης λεμφοκυτταρική λευχαιμία.. Mycosis fungoides και σύνδρομο Cesari. Λέμφωμα Τ-κυττάρων.. Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.. Αγγειοκεντρικά Τ-λεμφοκύτταρα. .. Εντερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Λευχαιμία ενηλίκων/λέμφωμα Τ κυττάρων. Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα

Επιλογές AML(Ταξινόμηση ΠΟΥ, 1999). AML με t(8;21)(q22;q22). AML με t(15;17) (q22;q11 12). Οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία. ΟΜΛ με μη φυσιολογική ηωσινοφιλία μυελού των οστών (inv(16)(p13q22) ή t(16;16) (p13;q11) AML με 11q23 (MLL) ελαττώματα Οξεία ερυθροειδή λευχαιμία Οξεία μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία Οξεία βασεόφιλη λευχαιμία με οξεία βασεόφιλη μυελοψαιμία. με πολυγραμμική δυσπλασία Δευτερογενής ΟΜΛ

Ανοσοϊστοχημική μελέτη(προσδιορισμός του κυτταρικού φαινοτύπου) είναι απαραίτητος για την αποσαφήνιση της ανοσολογικής παραλλαγής της λευχαιμίας, η οποία επηρεάζει το θεραπευτικό σχήμα και την κλινική πρόγνωση

. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία(247640, , μετάλλαξη σωματικών κυττάρων) - 85% όλων των περιπτώσεων, έως και 90% όλων των παιδικών λευχαιμιών Στους ενήλικες, αναπτύσσεται αρκετά σπάνια. Κυτοχημικές αντιδράσεις: θετικές για την τελική δεοξυνουκλεοτιδυλ τρανσφεράση. αρνητικό για μυελοϋπεροξείδωση, γλυκογόνο. Η χρήση δεικτών κυτταρικής μεμβράνης κατέστησε δυνατή την αναγνώριση υποειδών. Η διαφορική διάγνωση των υποειδών είναι σημαντική για την πρόγνωση, γιατί Οι παραλλαγές των Τ-κυττάρων ανταποκρίνονται ελάχιστα στη θεραπεία.

. Οξεία μυελογενής λευχαιμίαεμφανίζονται συχνότερα σε ενήλικες, ο υποτύπος εξαρτάται από το επίπεδο διαφοροποίησης των κυττάρων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο κλώνος των μυελοβλαστών προέρχεται από βλαστικά αιμοποιητικά κύτταρα ικανά πολλαπλής διαφοροποίησης σε μονάδες σχηματισμού αποικιών κοκκιοκυττάρων, ερυθροκυττάρων, μακροφάγων ή μεγακαρυοκυττάρων, επομένως, στους περισσότερους ασθενείς, οι κακοήθεις κλώνοι δεν έχουν σημεία λεμφοειδών ή ερυθροειδών μικροβίων. παρατηρείται πιο συχνά. έχει τέσσερις παραλλαγές (M0 - M3) .. M0 και M1 - οξεία λευχαιμία χωρίς κυτταρική διαφοροποίηση .. M2 - οξεία με κυτταρική διαφοροποίηση. συχνά συνδυάζεται με DIC λόγω της θρομβοπλαστικής δράσης των κόκκων, γεγονός που θέτει υπό αμφισβήτηση την καταλληλότητα της χρήσης της ηπαρίνης στη θεραπεία. Η πρόγνωση για το Μ3 είναι λιγότερο ευνοϊκή από ό,τι για το Μ0-Μ1. Οι μυελομονοβλαστικές και μονοβλαστικές λευχαιμίες (Μ4 και Μ5, αντίστοιχα) χαρακτηρίζονται από επικράτηση μη ερυθροειδών κυττάρων μονοβλαστικού τύπου. Οι M4 και M5 αντιπροσωπεύουν το 5-10% όλων των περιπτώσεων AML. Συχνό σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός εξωμυελικών εστιών αιμοποίησης στο ήπαρ, τη σπλήνα, τα ούλα και το δέρμα, υπερλευκοκυττάρωση άνω των 50-100109/l. Η ευαισθησία στη θεραπεία και η επιβίωση είναι χαμηλότερη από ό,τι σε άλλους τύπους οξείας μυελογενούς λευχαιμίας Ερυθρολευχαιμία (Μ6). Μια παραλλαγή της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, που συνοδεύεται από αυξημένο πολλαπλασιασμό των προδρόμων ουσιών του ερυθροειδούς. χαρακτηρίζεται από την παρουσία μη φυσιολογικών βλαστικών εμπύρηνων ερυθροκυττάρων. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας για την ερυθρολευχαιμία είναι παρόμοια ή ελαφρώς χαμηλότερη από άλλους υποτύπους Η μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία (Μ7) είναι μια σπάνια παραλλαγή που σχετίζεται με ίνωση του μυελού των οστών (οξεία μυελοσκλήρωση). Δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία. Η πρόγνωση είναι δυσμενής.
Η παθογένεση οφείλεται στον πολλαπλασιασμό των καρκινικών κυττάρων στο μυελό των οστών και στη μετάστασή τους σε διάφορα όργανα. Η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης σχετίζεται με δύο βασικούς παράγοντες: . βλάβη και μετατόπιση ενός φυσιολογικού αιμοποιητικού μικροβίου από κακώς διαφοροποιημένα λευχαιμικά κύτταρα. την παραγωγή αναστολέων από βλαστικά κύτταρα που αναστέλλουν την ανάπτυξη φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων.

Στάδια οξείας λευχαιμίας. Κυρίως - η ενεργός φάση. Ύφεση (με θεραπεία) - πλήρης κλινική - αιματολογική.. Η περιεκτικότητα σε βλάστες στο μυελό των οστών είναι μικρότερη από 5% με φυσιολογική κυτταρικότητα.. Δεν υπάρχει πολλαπλασιαστικό σύνδρομο στην κλινική εικόνα. Υποτροπή (πρώιμη και όψιμη) .. Απομονωμένος μυελός των οστών - η περιεκτικότητα σε βλάστες στο μυελό των οστών είναι περισσότερο από 25% .. Εξωμυελική ... Νευρολευχαιμία (νευρολογικά συμπτώματα, κυττάρωση περισσότερων από 10 κυττάρων, εκρήξεις στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό) . .. Όρχεων (αύξηση του μεγέθους ενός ή δύο όρχεων, η παρουσία βλαστών επιβεβαιώθηκε από κυτταρολογικές και ιστολογικές μελέτες) .. Μικτή. Τελική φάση (ελλείψει θεραπείας και αντίστασης στη συνεχιζόμενη θεραπεία)

Συμπτώματα (σημάδια)

Κλινική εικόνα οξείας λευχαιμίαςκαθορίζεται από το βαθμό διήθησης του μυελού των οστών από βλαστικά κύτταρα και αναστολή αιμοποιητικών μικροβίων. Αναστολή της αιμοποίησης του μυελού των οστών .. Σύνδρομο αναιμίας (μυελοφθισική αναιμία) .. Αιμορραγικό σύνδρομο (λόγω θρομβοπενίας, σημειώνονται δερματικές αιμορραγίες - πετέχειες, εκχύμωση, αιμορραγία από τους βλεννογόνους - αιμορραγίες από τη μύτη, αιμορραγίες από τη μύτη. ). Λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο.. Ηπατοσπληνομεγαλία.. Διογκωμένοι λεμφαδένες. Υπερπλαστικό σύνδρομο.. Πόνος στα οστά.. Βλάβες του δέρματος (λευχαιμίδια), των μηνίγγων (νευρολευχαιμία) και των εσωτερικών οργάνων. Σύνδρομο μέθης.. Απώλεια βάρους.. Πυρετός.. Υπεριδρωσία.. Σοβαρή αδυναμία.

Διαγνωστικά

ΔιάγνωσηΗ οξεία λευχαιμία επιβεβαιώνεται από την παρουσία βλαστών στο μυελό των οστών. Για τον προσδιορισμό του υποτύπου της λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται ιστοχημικές, ανοσολογικές και κυτταρογενετικές μέθοδοι έρευνας.

Εργαστηριακή έρευνα. Στο περιφερικό αίμα, το επίπεδο των λευκοκυττάρων μπορεί να ποικίλλει από σοβαρή λευκοπενία (κάτω από 2,0109/l) έως υπερλευκοκυττάρωση. αναιμία, θρομβοπενία; η παρουσία βλαστικών κυττάρων μέχρι την ολική βλάστωση. Υπερουριχαιμία λόγω επιταχυνόμενου κύκλου ζωής των κυττάρων. Υποϊνογοναιμία και αύξηση της περιεκτικότητας σε προϊόντα καταστροφής ινώδους λόγω ταυτόχρονης DIC. Επιρροή φαρμάκων. Το GC δεν θα πρέπει να χορηγείται έως ότου γίνει οριστική διάγνωση. Η υψηλή ευαισθησία των βλαστικών κυττάρων στην πρεδνιζολόνη οδηγεί σε καταστροφή και μεταμόρφωσή τους, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση.
Η θεραπεία είναι πολύπλοκη. ο στόχος είναι να επιτευχθεί πλήρης ύφεση. Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται διάφορα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας σε αιματολογικά κέντρα με βάση τις αρχές της πολυχημειοθεραπείας και της εντατικοποίησης της θεραπείας.

. Χημειοθεραπείααποτελείται από πολλά στάδια.. Επαγωγή ύφεσης... Σε ΟΛΑ - ένα από τα σχήματα: συνδυασμός βινκριστίνης ενδοφλεβίως εβδομαδιαίως, από του στόματος πρεδνιζολόνης καθημερινά, δαουνορουβικίνης και ασπαραγινάσης για 1-2 μήνες συνεχώς ... Σε ΟΜΛ - συνδυασμός ενδοφλέβιας cytarabine στάγδην ή s / c, daunorubicin / in, μερικές φορές σε συνδυασμό με θειογουανίνη. Πιο εντατική μετα-επαγωγική χημειοθεραπεία, η οποία καταστρέφει τα εναπομείναντα λευχαιμικά κύτταρα, αυξάνει τη διάρκεια της ύφεσης Εδραίωση της ύφεσης: συνέχιση της συστηματικής χημειοθεραπείας και πρόληψη της νευρολευχαιμίας σε ΟΛΛ (ενδολική μεθοτρεξάτη σε ΟΛΛ σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία εγκεφάλου με νωτιαίο μυελό σύλληψη) .. Θεραπεία συντήρησης: περιοδικά μαθήματα επανεπαγωγής της ύφεσης.

Με την AML M3, πραγματοποιείται θεραπεία με σκευάσματα ρετινοϊκού οξέος (τρετινοΐνη).
. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η θεραπεία εκλογής για τις οξείες μυελοβλαστικές λευχαιμίες και για τις υποτροπές όλων των οξειών λευχαιμιών. Η κύρια προϋπόθεση για τη μεταμόσχευση είναι η πλήρης κλινική και αιματολογική ύφεση (η περιεκτικότητα σε βλάστες στον μυελό των οστών είναι μικρότερη από 5%, η απουσία απόλυτης λεμφοκυττάρωσης). Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, η χημειοθεραπεία μπορεί να πραγματοποιηθεί σε εξαιρετικά υψηλές δόσεις, μόνη της ή σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία (για την πλήρη καταστροφή των κυττάρων λευχαιμίας). συχνότερα χρησιμοποιούν δότες με 35% αντιστοιχία για το HLA Ag. Ελλείψει συμβατών δοτών, χρησιμοποιείται αυτομεταμόσχευση μυελού των οστών που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της ύφεσης.Η κύρια επιπλοκή είναι η νόσος μοσχεύματος έναντι ξενιστή. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταμόσχευσης Τ-λεμφοκυττάρων του δότη, αναγνωρίζοντας το Ag του λήπτη ως ξένο και προκαλώντας ανοσοαπόκριση εναντίον τους. Μια οξεία αντίδραση αναπτύσσεται μέσα σε 20-100 ημέρες μετά τη μεταμόσχευση, μια καθυστερημένη μετά από 6-12 μήνες... Τα κύρια όργανα-στόχοι είναι το δέρμα (δερματίτιδα), το γαστρεντερικό σύστημα (διάρροια) και το ήπαρ (τοξική ηπατίτιδα)... Η θεραπεία είναι μακρά, συνήθως περιορισμένη η χορήγηση συνδυασμών πρεδνιζολόνης, κυκλοσπορίνης και χαμηλών δόσεων αζαθειοπρίνης.Η πορεία της μεταμεταμοσχευτικής περιόδου επηρεάζεται επίσης από τα προπαρασκευαστικά θεραπευτικά σχήματα, την ανάπτυξη διάμεσης πνευμονίας, την απόρριψη μοσχεύματος (σπάνια).

. Θεραπεία υποκατάστασης.. Μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων για διατήρηση του επιπέδου Hb τουλάχιστον 100 g/L. Συνθήκες μετάγγισης: άσχετος δότης, χρήση φίλτρων λευκοκυττάρων Μετάγγιση φρέσκιας μάζας αιμοπεταλίων (μειώνει τον κίνδυνο αιμορραγίας). Ενδείξεις: περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια μικρότερη από 20109/l; αιμορραγικό σύνδρομο όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 50109/l.

. Πρόληψη λοιμώξεων- η κύρια προϋπόθεση για την επιβίωση ασθενών με ουδετεροπενία που προκύπτει από χημειοθεραπεία Πλήρης απομόνωση του ασθενούς. χρήση εργαλείων μιας χρήσης, αποστειρωμένος ρουχισμός ιατρικού προσωπικού. έναρξη θεραπείας με συνδυασμούς βακτηριοκτόνων αντιβιοτικών ευρέος φάσματος: κεφαλοσπορίνες, αμινογλυκοσίδες και ημισυνθετικές πενικιλίνες ... Σε περίπτωση δευτερογενών αυξήσεων της θερμοκρασίας του σώματος που συμβαίνουν μετά από θεραπεία με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος , χρησιμοποιούνται εμπειρικά αντιμυκητιασικοί παράγοντες (αμφοτερικίνη Β). Για την πρόληψη και τη θεραπεία της ουδετεροπενίας, μπορούν να συνταγογραφηθούν παράγοντες διέγερσης αποικιών (για παράδειγμα, η μολυσματικότητα).

Πρόβλεψη.Η πρόγνωση για τα παιδιά με οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι καλή: το 95% ή περισσότερο πηγαίνουν σε πλήρη ύφεση. Στο 70-80% των ασθενών δεν υπάρχουν εκδηλώσεις της νόσου για 5 χρόνια, θεωρούνται θεραπευμένοι. Εάν εμφανιστεί υποτροπή, στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να επιτευχθεί δεύτερη πλήρης ύφεση. Οι ασθενείς με δεύτερη ύφεση είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση μυελού των οστών με πιθανότητα μακροχρόνιας επιβίωσης 35-65%. Η πρόγνωση σε ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία είναι δυσμενής. Το 75% των ασθενών που λαμβάνουν επαρκή θεραπεία χρησιμοποιώντας σύγχρονα χημειοθεραπευτικά σχήματα επιτυγχάνουν πλήρη ύφεση, το 25% των ασθενών πεθαίνει (η διάρκεια της ύφεσης είναι 12-18 μήνες). Υπάρχουν αναφορές ίασης στο 20% των περιπτώσεων με συνεχιζόμενη εντατική θεραπεία μετά την ύφεση. Η πρόγνωση για την παραλλαγή M3 - AML βελτιώνεται με τη θεραπεία με σκευάσματα ρετινοϊκού οξέος. Σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 30 ετών μετά την επίτευξη της πρώτης πλήρους ύφεσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών. Στο 50% των νεαρών ασθενών που έχουν υποβληθεί σε αλλογενή μεταμόσχευση, αναπτύσσεται μακροχρόνια ύφεση. Ενθαρρυντικά αποτελέσματα έχουν ληφθεί επίσης με μεταμοσχεύσεις αυτόλογου μυελού των οστών.

Ηλικιακά χαρακτηριστικά
. Παιδιά.. Το 80% όλων των οξειών λευχαιμιών είναι ΟΛΕΣ.. Δυσμενείς προγνωστικοί παράγοντες σε ΟΛΛ... Η ηλικία του παιδιού είναι μικρότερη του 1 έτους και άνω των 10 ετών... Αρσενικό φύλο... Παραλλαγή Τ-κυττάρων του ALL. .. Η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα τη στιγμή της διάγνωσης είναι μεγαλύτερη από 20109/l... Απουσία κλινικής και αιματολογικής ύφεσης με φόντο συνεχιζόμενης επαγωγής Πρόβλεψη και πορεία. Απόδοση 80% σε κλινική - αιματολογική ύφεση. 5 - χρόνια επιβίωση - 40-50%.

. Ηλικιωμένος. Μειωμένη ανοχή στον αλλογενή μυελό των οστών. Η μέγιστη ηλικία για μεταμόσχευση είναι τα 50 έτη. Η αυτόλογη μεταμόσχευση μπορεί να πραγματοποιηθεί σε ασθενείς άνω των 50 ετών απουσία βλάβης οργάνων και γενικής σωματικής ευεξίας.

Συντομογραφίες. Το MDS είναι μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Το ALL είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Η AML είναι η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία.

ICD-10. C91.0 Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. C92 Μυελοειδής λευχαιμία [μυελοειδής λευχαιμία] .. C93.0 Οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία

ΛΕΥΚΩΣΗ

Οξεία λευχαιμία.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Αληθινή πολυκυτταραιμία.

ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

Ορισμός.

Η οξεία λευχαιμία είναι ένας μυελοπολλαπλασιαστικός όγκος του οποίου το υπόστρωμα είναι βλάστες που δεν έχουν την ικανότητα να διαφοροποιούνται σε ώριμα αιμοσφαίρια.

ICD10: C91.0 - Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

C92.0 - Οξεία μυελογενής λευχαιμία.

C93.0 - Οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία.

Αιτιολογία.

Η λανθάνουσα ιογενής λοίμωξη, η προδιαθεσική κληρονομικότητα, η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσουν σωματικές μεταλλάξεις στον αιμοποιητικό ιστό. Μεταξύ των μεταλλαγμένων πολυδύναμων κυττάρων κοντά στο βλαστοκύτταρο, μπορεί να σχηματιστεί ένας κλώνος που δεν είναι ευαίσθητος στις ανοσορυθμιστικές επιδράσεις. Από τον μεταλλαγμένο κλώνο σχηματίζεται ένας εντατικά πολλαπλασιαζόμενος και μεταστατικός όγκος εκτός του μυελού των οστών, που αποτελείται από βλάστες του ίδιου τύπου. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα των βλαστών όγκου είναι η αδυναμία περαιτέρω διαφοροποίησης σε ώριμα αιμοσφαίρια.

Παθογένεση.

Ο πιο σημαντικός κρίκος στην παθογένεση της οξείας λευχαιμίας είναι η ανταγωνιστική μεταβολική καταστολή από ανώμαλους βλάστες της λειτουργικής δραστηριότητας του φυσιολογικού αιμοποιητικού ιστού και η μετατόπισή του από τον μυελό των οστών. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν απλαστική αναιμία, ακοκκιοκυτταραιμία, θρομβοπενία με χαρακτηριστικό αιμορραγικό σύνδρομο, σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές λόγω βαθιών διαταραχών σε όλα τα μέρη του ανοσοποιητικού συστήματος, βαθιές δυστροφικές αλλαγές στους ιστούς των εσωτερικών οργάνων.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση FAB (συνεταιριστική ομάδα αιματολόγων στη Γαλλία, την Αμερική και τη Βρετανία, 1990), υπάρχουν:

Οξείες λεμφοβλαστικές (λεμφοειδείς) λευχαιμίες.

Οξείες μη λεμφοβλαστικές (μυελοειδείς) λευχαιμίες.

Οι οξείες λεμφοβλαστικές λευχαιμίες χωρίζονται σε 3 τύπους:

L1 - οξύς μικρολεμφοβλαστικός τύπος. Οι βλαστικοί αντιγονικοί δείκτες αντιστοιχούν σε μηδενικές ("ούτε Τ ούτε Β") ή εξαρτώμενες από τον θύμο (Τ) γραμμές λεμφοποίησης. Εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά.

L2 - οξεία λεμφοβλαστική. Το υπόστρωμά του είναι τυπικοί λεμφοβλάστες, αντιγονικοί δείκτες των οποίων είναι οι ίδιοι όπως στον τύπο L1 της οξείας λευχαιμίας. Πιο συχνή στους ενήλικες.

L3 - οξεία μακρολυμφοκυτταρική και προλεμφοκυτταρική λευχαιμία. Οι βλάστες έχουν αντιγονικούς δείκτες των Β-λεμφοκυττάρων και είναι μορφολογικά παρόμοιοι με τα κύτταρα λεμφώματος Burkitt. Αυτός ο τύπος είναι σπάνιος. Έχει πολύ κακή πρόγνωση.

Οι οξείες μη λεμφοβλαστικές (μυελοειδείς) λευχαιμίες χωρίζονται σε 6 τύπους:

M0 - οξεία αδιαφοροποίητη λευχαιμία.

Μ1 - οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία χωρίς γήρανση των κυττάρων.

Μ2 - οξεία μυελογενής λευχαιμία με σημάδια κυτταρικής ωρίμανσης.

Μ3 - οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία.

Μ4 - οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία.

Μ5 - οξεία μονοβλαστική λευχαιμία.

Μ6 - οξεία ερυθρομυέλωση.

κλινική εικόνα.

Στην κλινική πορεία της οξείας λευχαιμίας διακρίνονται τα ακόλουθα στάδια:

Αρχική περίοδος (πρωτογενές ενεργό στάδιο).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η έναρξη είναι οξεία, συχνά με τη μορφή «γρίπης». Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται ξαφνικά, εμφανίζονται ρίγη, πονόλαιμος, αρθραλγία, έντονη γενική αδυναμία. Λιγότερο συχνά, η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί αρχικά θρομβοπενική πορφύρα, υποτροπιάζουσα ρινική, μήτρα, γαστρική αιμορραγία. Μερικές φορές το OL ξεκινά με σταδιακή επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, εμφάνιση ανέκφραστης αρθραλγίας, πόνου στα οστά και αιμορραγίας. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η ασυμπτωματική έναρξη της νόσου.

Σε πολλούς ασθενείς, στην αρχική περίοδο της ΟΛ, ανιχνεύεται αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων και μέτρια σπληνομεγαλία.

Στάδιο προχωρημένων κλινικών και αιματολογικών εκδηλώσεων (πρώτη προσβολή).

Χαρακτηρίζεται από απότομη επιδείνωση της γενικής κατάστασης των ασθενών. Τυπικά παράπονα σοβαρής γενικής αδυναμίας, υψηλός πυρετός, πόνος στα οστά, στο αριστερό υποχόνδριο στην περιοχή της σπλήνας, αιμορραγία. Σε αυτό το στάδιο, σχηματίζονται κλινικά σύνδρομα τυπικά για OL:

Υπερπλαστικό (διηθητικό) σύνδρομο.

Η διεύρυνση των λεμφαδένων και της σπλήνας είναι μια από τις πιο χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της διάδοσης ενός λευχαιμικού όγκου. Η λευχαιμική διήθηση προκαλεί συχνά υποκαψικές αιμορραγίες, εμφράγματα, ρήξεις σπλήνας.

Το συκώτι και τα νεφρά είναι επίσης διευρυμένα λόγω λευχαιμικής διήθησης. Τα λευχαιμικά διηθήματα στους πνεύμονες, τον υπεζωκότα, τους μεσοθωρακικούς λεμφαδένες εκδηλώνονται με συμπτώματα πνευμονίας, εξιδρωματικής πλευρίτιδας.

Η λευχαιμική διήθηση των ούλων με το πρήξιμο, την ερυθρότητα, το έλκος τους είναι συχνό φαινόμενο για την οξεία μονοκυτταρική λευχαιμία.

Εντοπισμένες μάζες όγκου (λευχαιμίδια) στο δέρμα, στους βολβούς των ματιών και αλλού εμφανίζονται σε μη λεμφοβλαστικές (μυελοειδείς) μορφές λευχαιμίας στα τελευταία στάδια της νόσου. Σε ορισμένες μυελοβλαστικές λευχαιμίες, τα λευχαιμίδια μπορεί να έχουν πρασινωπό χρώμα («χλωρόμα») λόγω της παρουσίας μυελοϋπεροξειδάσης στα βλαστικά κύτταρα του όγκου.

αναιμικό σύνδρομο.

Η λευχαιμική διήθηση και η μεταβολική αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης του μυελού των οστών οδηγεί σε απλαστική αναιμία. Η αναιμία είναι συνήθως νορμοχρωμική. Στην οξεία ερυθρομυέλωση μπορεί να έχει υπερχρωμικό μεγαλοβλαστοειδή χαρακτήρα με μέτρια έντονο αιμολυτικό συστατικό. Με σοβαρή σπληνομεγαλία, μπορεί να εμφανιστεί αιμολυτική αναιμία.

αιμορραγικό σύνδρομο.

Λόγω θρομβοπενίας, DIC. Εκδηλώνεται με υποδόριες αιμορραγίες (θρομβοπενική πορφύρα), αιμορραγία ούλων, αιμορραγία από τη μύτη, τη μήτρα. Γαστρεντερική, πνευμονική αιμορραγία, βαριά αιματουρία είναι πιθανές. Μαζί με τις αιμορραγίες, συχνά εμφανίζονται θρομβοφλεβίτιδα, θρομβοεμβολή και άλλες υπερπηκτικές διαταραχές που προκαλούνται από DIC. Αυτή είναι μια από τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της οξείας προμυελοκυτταρικής και μυελομονοβλαστικής λευχαιμίας.

σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας.

Ο σχηματισμός μιας κατάστασης ανοσοανεπάρκειας οφείλεται στη μετατόπιση φυσιολογικών κλώνων ανοσοεπαρκών κυττάρων από τον μυελό των οστών από λευχαιμικούς βλάστες. Κλινικά εκδηλώνεται με πυρετό, συχνά ταραχώδους τύπου. Υπάρχουν εστίες χρόνιας μόλυνσης διαφορετικού εντοπισμού. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ελκωτικής-νεκρωτικής αμυγδαλίτιδας, περιαμυγδαλικών αποστημάτων, νεκρωτικής ουλίτιδας, στοματίτιδας, πυόδερμα, παραορθικά αποστήματα, πνευμονία, πυελονεφρίτιδα. Η γενίκευση της λοίμωξης με την ανάπτυξη σήψης, πολλαπλών αποστημάτων στο ήπαρ, τα νεφρά, ο αιμολυτικός ίκτερος, το DIC είναι συχνά η αιτία θανάτου του ασθενούς.

Σύνδρομο νευρολευχαιμίας.

Χαρακτηρίζεται από μεταστατική εξάπλωση εστιών βλαστικού πολλαπλασιασμού στις μήνιγγες, την εγκεφαλική ουσία, τις δομές του νωτιαίου μυελού και τους νευρικούς κορμούς. Εκδηλώνεται με μηνιγγικά συμπτώματα - κεφαλαλγία, ναυτία, έμετος, διαταραχές της όρασης, δυσκαμψία του αυχένα. Ο σχηματισμός μεγάλων λευχαιμικών διηθημάτων που μοιάζουν με όγκους στον εγκέφαλο συνοδεύεται από εστιακά συμπτώματα, παράλυση των κρανιακών νεύρων.

Η ύφεση επιτυγχάνεται ως αποτέλεσμα συνεχιζόμενης θεραπείας.

Υπό την επίδραση της θεραπείας, υπάρχει εξαφάνιση (ατελής ύφεση) ή και πλήρης εξαφάνιση (πλήρης ύφεση) όλων των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

Υποτροπή (δεύτερες και επόμενες κρίσεις).

Ως αποτέλεσμα συνεχιζόμενων μεταλλάξεων, προκύπτει ένας κλώνος βλαστών όγκου που είναι σε θέση να «αποφύγει» τις επιδράσεις των κυτταροτοξικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για θεραπεία συντήρησης. Παρατηρείται έξαρση της νόσου με την επιστροφή όλων των τυπικών συνδρόμων στάδια προχωρημένων κλινικών και αιματολογικών εκδηλώσεων της ΟΛ.

Υπό την επίδραση της θεραπείας κατά της υποτροπής, μπορεί να επιτευχθεί ξανά ύφεση. Οι βέλτιστες τακτικές θεραπείας μπορούν να οδηγήσουν σε ανάρρωση. Με έλλειψη ευαισθησίας στη συνεχιζόμενη θεραπεία, το OL περνά στο τελικό στάδιο.

Ανάκτηση.

Ο ασθενής θεωρείται αναρρωμένος εάν η πλήρης κλινική και αιματολογική ύφεση επιμένει για περισσότερα από 5 χρόνια.

Τερματικό στάδιο.

Χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια ή πλήρη απουσία θεραπευτικού ελέγχου της ανάπτυξης και της μετάστασης του κλώνου λευχαιμικού όγκου. Ως αποτέλεσμα της διάχυτης διήθησης του μυελού των οστών και των εσωτερικών οργάνων, οι λευχαιμικοί βλάστες καταστέλλουν πλήρως το σύστημα της φυσιολογικής αιμοποίησης, η μολυσματική ανοσία εξαφανίζεται και εμφανίζονται βαθιές διαταραχές στο σύστημα αιμόστασης. Ο θάνατος επέρχεται από διάσπαρτες μολυσματικές βλάβες, ανίατη αιμορραγία, σοβαρή μέθη.

Κλινικά χαρακτηριστικά μορφολογικών τύπων οξείας λευχαιμίας.

Οξεία αδιαφοροποίητη λευχαιμία (Μ0).Εμφανίζεται σπάνια. Προχωρά πολύ γρήγορα με επιδείνωση βαριάς απλαστικής αναιμίας, σοβαρού αιμορραγικού συνδρόμου. Οι υφέσεις σπάνια επιτυγχάνονται. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι μικρότερο από 1 έτος.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία (Μ1-Μ2).Η πιο κοινή παραλλαγή της οξείας μη λεμφοβλαστικής λευχαιμίας. Οι ενήλικες αρρωσταίνουν πιο συχνά. Διακρίνεται από σοβαρή, επίμονα προοδευτική πορεία με σοβαρά αναιμικά, αιμορραγικά, ανοσοκατασταλτικά σύνδρομα. Χαρακτηριστικές είναι οι ελκωτικές-νεκρωτικές βλάβες του δέρματος, των βλεννογόνων. Είναι δυνατό να επιτευχθεί ύφεση στο 60-80% των ασθενών. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 1 έτος.

Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (Μ3).Μια από τις πιο κακοήθεις επιλογές. Χαρακτηρίζεται από έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, που τις περισσότερες φορές οδηγεί τον ασθενή στο θάνατο. Οι γρήγορες αιμορραγικές εκδηλώσεις σχετίζονται με DIC, η αιτία της οποίας είναι η αύξηση της δραστηριότητας της θρομβοπλαστίνης των λευχαιμικών προμυελοκυττάρων. Στην επιφάνειά τους και στο κυτταρόπλασμα περιέχει 10-15 φορές περισσότερη θρομβοπλαστίνη από ότι στα φυσιολογικά κύτταρα. Η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη ύφεσης σχεδόν σε κάθε δεύτερο ασθενή. Το μέσο προσδόκιμο ζωής φτάνει τα 2 χρόνια.

Οξεία μυελομονοβλαστική λευχαιμία (Μ4).Τα κλινικά συμπτώματα αυτής της μορφής της νόσου είναι κοντά στην οξεία μυελογενή λευχαιμία. Η διαφορά έγκειται στη μεγαλύτερη τάση για νέκρωση. Το DIC είναι πιο συνηθισμένο. Κάθε δέκατος ασθενής έχει νευρολευχαιμία. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα. Συχνά εμφανίζονται σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές. Το μέσο προσδόκιμο ζωής και η συχνότητα των επίμονων υφέσεων είναι δύο φορές μικρότερες από ό,τι στην οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Οξεία μονοβλαστική λευχαιμία (Μ5).Σπάνια μορφή. Σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις, διαφέρει ελάχιστα από τη μυελομονοβλαστική λευχαιμία. Είναι πιο επιρρεπής σε ταχεία και επίμονη εξέλιξη. Επομένως, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με αυτή τη μορφή λευχαιμίας είναι ακόμη μικρότερο - περίπου 9 μήνες.

Οξεία ερυθρομυέλωση (Μ6).Σπάνια μορφή. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της μορφής είναι η επίμονη, βαθιά αναιμία. Υπερχρωμική αναιμία με συμπτώματα μη έντονης αιμόλυσης. Στους λευχαιμικούς ερυθροβλάστες, ανιχνεύονται μεγαλοβλαστοειδείς ανωμαλίες. Οι περισσότερες περιπτώσεις οξείας ερυθρομυέλωσης είναι ανθεκτικές στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών σπάνια υπερβαίνει τους 7 μήνες.

Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (L1,L2,L3).Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από μια μέτρια προοδευτική πορεία. Συνοδεύεται από αύξηση περιφερικών λεμφαδένων, σπλήνας, ήπατος. Το αιμορραγικό σύνδρομο, οι ελκωτικές νεκρωτικές επιπλοκές είναι σπάνιες. Το προσδόκιμο ζωής στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι από 1,5 έως 3 χρόνια.