अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप - यह क्या है, कारण और उपचार

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के सिंड्रोम को मस्तिष्कमेरु द्रव की संरचना को बदले बिना और कपाल गुहा में मात्रा के गठन की अनुपस्थिति में मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में वृद्धि की विशेषता है। यह अक्सर ऑप्टिक तंत्रिका और उसकी डिस्क (स्थिर डिस्क) की सूजन का कारण बनता है। दृश्य कार्य अक्सर ख़राब हो सकते हैं या लंबे समय तक अपरिवर्तित रह सकते हैं। रोग आमतौर पर गंभीर तंत्रिका संबंधी विकारों के साथ नहीं होता है।
इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन एक ऐसी स्थिति है जिसमें मस्तिष्क के चारों ओर उच्च द्रव दबाव (सीएसएफ) होता है। ब्रेन ट्यूमर के समान लक्षणों की उपस्थिति के कारण इस स्थिति को स्यूडोट्यूमर ब्रेन भी कहा जाता है। हालांकि ब्रेन ट्यूमर नहीं है।
शारीरिक रूप से, मस्तिष्क के चारों ओर का स्थान मस्तिष्कमेरु द्रव से भरा होता है। यदि द्रव की मात्रा बढ़ जाती है, तो अपर्याप्त बहिर्वाह और अवशोषण के साथ, मस्तिष्क के चारों ओर दबाव बढ़ जाता है। हालाँकि, CSF युक्त स्थान नहीं बढ़ सकता है। यह बढ़ा हुआ दबाव अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षणों का कारण बनता है।

सौम्य (अज्ञातहेतुक) इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के कारण

हालांकि सौम्य (अज्ञातहेतुक) इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के कारण अभी भी अज्ञात हैं, उनके समाधान के लिए कई सुझाव हैं। यह रोग ज्यादातर प्रसव उम्र की महिलाओं में होता है। वजन बढ़ने, परिपूर्णता के विकास की अवधि के दौरान लक्षण प्रकट या तेज होने लगते हैं। पुरुषों में यह रोग कम पाया जाता है। यह सुझाव दिया गया है कि यह महिलाओं के शरीर में हार्मोनल परिवर्तन के कारण होता है। हालांकि, इन हार्मोनल परिवर्तनों का एक निश्चित कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है। हालांकि वजन बढ़ने और इस बीमारी के साथ होने वाले लक्षणों के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है, ऐसे संकेत कोई भी स्थिति हो सकती है जो मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन को बाधित करती है और इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का कारण बन सकती है।
इन स्थितियों में शामिल हो सकते हैं: अरचनोइड कणिकाओं का शोष जो सीएसएफ, घनास्त्रता को अवशोषित करते हैं शिरापरक वाहिकाओंमस्तिष्क, लंबे समय तक उपयोग के बाद स्टेरॉयड दवाओं की वापसी, विटामिन ए की बड़ी खुराक का उपयोग या विटामिन ए (यकृत) से भरपूर भोजन, कुछ का लंबे समय तक उपयोग दवाईऔर दवाएं।
सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के सिंड्रोम के विकास का रोगजनन कुछ रोगियों में ही प्रकट होता है अंतःस्रावी रोग. इस मामले में, अरचनोइड कणिकाओं के माध्यम से पर्याप्त शराब परिसंचरण का उल्लंघन होता है, जिसका कार्य हार्मोनल रूप से निर्भर हो सकता है। इन अंतःस्रावी विकारों के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क की लिम्बिक संरचनाओं पर प्रभाव और स्वायत्त प्रतिक्रियाओं में वृद्धि के कारण सीएसएफ उत्पादन की दर में वृद्धि करना भी संभव है।
सभी में मुख्य नैदानिक ​​लक्षणसौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का विकसित सिंड्रोम सीएसएफ दबाव (पी 0) में वृद्धि है। अक्सर (अवलोकन का 79%), सीएसएफ दबाव 200-400 मिमी पानी तक बढ़ जाता है। कला। 1/3 रोगियों में, सीएसएफ का दबाव 400 मिमी पानी से ऊपर था। कला।
डॉक्टरों के अनुसार, ऑप्टिक तंत्रिका सिर के शोफ की डिग्री सीधे सीएसएफ दबाव की ऊंचाई पर निर्भर करती थी। एक नियम के रूप में, कंजेस्टिव डिस्क के गंभीर लक्षण वाले रोगियों में सीएसएफ दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि हुई थी। मस्तिष्कमेरु द्रव के दबाव के स्तर ने दृश्य कार्यों की स्थिति को प्रभावित किया। मस्तिष्कमेरु द्रव का दबाव जितना अधिक होता है, दृश्य कार्य उतने ही अधिक प्रभावित होते हैं। कुछ रोगियों में, उच्च सीएसएफ दबाव (पानी के स्तंभ के 230-530 मिमी) के साथ भी, दृश्य तीक्ष्णता कम नहीं हुई। 300 मिमी से अधिक पानी के सीएसएफ दबाव में वृद्धि के साथ अधिकांश रोगियों (80%) में। कला। दृश्य क्षेत्रों का एक गाढ़ा संकुचन था।
डॉक्टरों ने उच्च-रिज़ॉल्यूशन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की विधि का उपयोग करते हुए, विभिन्न चरणों में इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और कंजेस्टिव डिस्क वाले 20 रोगियों में ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग के एक्स-रे शरीर रचना और इसके उप-स्थान का अध्ययन किया। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के कारण ऑप्टिक तंत्रिका के उपकोश में दबाव में वृद्धि हुई और इस स्थान का विस्तार हुआ। स्पष्ट कंजेस्टिव डिस्क के साथ ऑप्टिक तंत्रिका के व्यास में कमी इन रोगियों में ऑप्टिक फाइबर के हिस्से के शोष को इंगित करती है।
लंबे समय तक सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका के इन्फ्राथेकल स्पेस का हाइड्रोप्स की स्थिति में एक बड़ा विस्तार संभव है। इस स्थिति को एक स्पष्ट कंजेस्टिव डिस्क की विशेषता है, जो नेत्रहीन रूप से या अन्य शोध विधियों द्वारा निर्धारित की जाती है। इस मामले में, एडिमा अक्सर न केवल ऑप्टिक तंत्रिका सिर के क्षेत्र को, बल्कि आसपास के रेटिना को भी पकड़ लेती है।
ऑप्टिक तंत्रिका के कक्षीय भाग के सबराचनोइड स्पेस की संरचना पर मनुष्यों में किए गए इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययनों से पता चला है कि सबराचनोइड स्पेस में विभिन्न संयोजी ऊतक ट्रैबेकुले, सेप्टा और मोटे पुल होते हैं।
वे अरचनोइड और पिया मेटर के बीच स्थित हैं। इस तरह के आर्किटेक्चर सबराचनोइड तरल पदार्थ के सामान्य परिसंचरण को सुनिश्चित करते हैं। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के साथ, स्ट्रेचिंग के साथ सबराचनोइड स्पेस का विस्तार होता है, और कभी-कभी ट्रेबेकुला, सेप्टा और डोरियों के टूटने के साथ।

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण

विशिष्ट लक्षण:

• सिरदर्द (94%),
• क्षणिक दृश्य गड़बड़ी या धुंधलापन (68%),
• पल्स-सिंक्रोनस टिनिटस (58%),
• आंख के पीछे दर्द (44%),
• डिप्लोपिया (38%),
• दृष्टि में कमी (30%),
• आंखों के हिलने-डुलने में दर्द (22%)।

सिरदर्दअज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले लगभग सभी रोगियों में मौजूद है, और यह लक्षण रोगी को डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है। अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में सिरदर्द आमतौर पर गंभीर होते हैं और अक्सर दिन के दौरान होते हैं, अक्सर धड़कते हैं। सिरदर्द रोगी को जगा सकता है (यदि वह सो रहा है) और आमतौर पर कई घंटों तक रहता है। मतली है, शायद ही कभी उल्टी होती है। आंखों के पीछे दर्द की उपस्थिति आंखों की गति को बाधित करती है, लेकिन अभिसरण बना रहता है।

क्षणिक दृश्य हानि
दृश्य गड़बड़ी क्षणिक धुंधलापन के रूप में एपिसोडिक रूप से होती है, जो आमतौर पर 30 सेकंड से कम समय तक रहती है, इसके बाद दृष्टि की पूर्ण बहाली होती है। अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले लगभग 3/4 रोगियों में दृश्य गड़बड़ी देखी जाती है। दृश्य हानि के हमले एक या दोनों आँखों में हो सकते हैं। आमतौर पर इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की डिग्री या ऑप्टिक तंत्रिका शोफ की उपस्थिति के साथ कोई संबंध नहीं है। दृश्य गड़बड़ी अक्सर दृष्टि में कमी से जुड़ी नहीं होती है।
इंट्राक्रैनील शोर या नाड़ी को स्पंदित करना, सिंक्रोनस टिनिटस इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के साथ दिखाई देता है। धड़कन अक्सर एकतरफा होती है। संपीड़न के पक्ष में इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में गले का नसकोई शोर नहीं है। आवधिक संपीड़न लामिना के रक्त प्रवाह को अशांत में बदल देता है।
दृश्य समारोह में कमी। ज्यादातर मरीजों को नजर कम होने की समस्या होती है। लगभग 5% रोगियों ने एक आंख में दृष्टि को अंधापन तक कम कर दिया है। ये आमतौर पर वे रोगी होते हैं जो रोग के विकास का पालन नहीं करते हैं।

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान और विभेदक निदान

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का निदान एनामेनेस्टिक डेटा और नेत्र विज्ञान, न्यूरोलॉजिकल, विकिरण और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग विधियों के परिणामों के साथ-साथ काठ का पंचर और मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन पर आधारित है।
आमतौर पर, सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव पर निर्भर करते हैं। सबसे अधिक बार, रोगी सिरदर्द, मतली, कभी-कभी उल्टी और दृश्य गड़बड़ी की शिकायत करते हैं। सिरदर्द मुख्य रूप से ललाट क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं और रात में रोगी को जगा सकते हैं। इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि माइग्रेन जैसे सिरदर्द को बढ़ा सकती है।

(मॉड्यूल प्रत्यक्ष 4)

नेत्र संबंधी परीक्षा डेटा
दृश्य गड़बड़ी कम दृष्टि (48%) और धुंधली दृष्टि के रूप में प्रकट होती है। यह डिप्लोपिया की उपस्थिति भी संभव है, अधिक बार वयस्कों में, आमतौर पर एब्डुकेन्स तंत्रिका (29%) के पैरेसिस के कारण। मरीजों को फोटोफोबिया की शिकायत होती है और रंगीन केंद्र के साथ टिमटिमाती रोशनी की अनुभूति होती है।
दृश्य क्षेत्र की जांच करते समय, अक्सर अंधे स्थान (66%) में वृद्धि होती है और दृश्य क्षेत्रों का एक गाढ़ा संकुचन होता है। दृश्य क्षेत्रों में दोष कम बार (9%) देखे जाते हैं। कुल नुकसानदृष्टि (अंधापन) भी दुर्लभ है।
दृश्य विश्लेषक की कार्यात्मक स्थिति का एक सूक्ष्म संकेतक रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही विपरीत संवेदनशीलता में कमी है।
विजुअल इवोक्ड पोटेंशिअल (VEP) और पैटर्न इलेक्ट्रोरेटिनोग्राम (PERG) ब्रेन स्यूडोट्यूमर के लिए असंवेदनशील परीक्षण साबित हुए। रेटिना और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के दृश्य क्षेत्रों के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल मापदंडों में परिवर्तन दुर्लभ थे और हमेशा दृष्टि में कमी से जुड़े नहीं थे।
पारंपरिक नेत्रगोलक और क्रोमोफथाल्मोस्कोपी के अलावा, सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की जांच के लिए आधुनिक उद्देश्य नेत्र विज्ञान के तरीकों के परिसर में, अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाआंखों और कक्षाओं, हीडलबर्ग रेटिनल टोमोग्राफ, ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी, और फंडस फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी का उपयोग करके फंडस और ऑप्टिक तंत्रिका सिर की जांच।
सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, ऑप्टिक डिस्क एडिमा (लगभग 100%) आमतौर पर देखी जाती है, अधिक बार द्विपक्षीय, असममित हो सकती है, कम अक्सर एकतरफा। एडिमा की मात्रा श्वेतपटल की क्रिब्रीफॉर्म प्लेट की गहराई पर निर्भर करती है, जो अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा निर्धारित की जाती है। जैसा कि एस। टैम्बुरेली एट अल के अध्ययनों से पता चला है। (2000) हीडलबर्ग रेटिनल टोमोग्राफ का उपयोग करते हुए, एडिमा न केवल ऑप्टिक डिस्क के तंत्रिका तंतुओं को पकड़ती है, बल्कि डिस्क के आसपास के रेटिना तंत्रिका फाइबर परत के क्षेत्र तक भी फैली हुई है। सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में डिस्क एडिमा कभी-कभी बड़े आकार तक पहुंच जाती है।
सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले बच्चों में अक्सर (9-48%) न्यूरोलॉजिकल परीक्षा से पेट के तंत्रिका पैरेसिस का पता चलता है। ओकुलोमोटर या ट्रोक्लियर नसों का पैरेसिस कम आम है। दूसरों से मस्तिष्क संबंधी विकारपैरेसिस हो सकता है चेहरे की नस, गर्दन में दर्द, दौरे, हाइपररिफ्लेक्सिया, टिनिटस, हाइपोग्लोसल पैरेसिस, निस्टागमस और कोरी जैसी हरकतें।
हालांकि, ये लक्षण सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में काफी दुर्लभ हैं और एक संक्रामक या भड़काऊ प्रक्रिया की जटिलता के बाद ही प्रकट होते हैं। बौद्धिक कार्य आमतौर पर बिगड़ा नहीं होता है।
सौम्य (अज्ञातहेतुक) इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप में, मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई निष्कर्ष आमतौर पर फोकल विकृति के बिना होते हैं।

काठ का पंचर परिणाम
लगातार उच्च इंट्राकैनायल दबाव वाले रोगियों में, फंडस में कंजेस्टिव डिस्क देखी जाती है। जब कक्षाओं की गणना टोमोग्राफी की जाती है, तो ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान के नीचे मस्तिष्कमेरु द्रव का संचय होता है - ऑप्टिक तंत्रिका का एडिमा (हाइड्रोप्स)।

क्रमानुसार रोग का निदान
यह केंद्र के जैविक रोगों के साथ किया जाता है तंत्रिका प्रणाली, साथ संक्रामक रोगमस्तिष्क और उसकी झिल्ली: एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जेस; सीसा, पारा, और साथ ही पुराने नशा के साथ संवहनी रोगदिमाग।

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों का उपचार

सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों का उपचार रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा हो सकता है। उपचार के मुख्य लक्ष्यों में से एक रोगी के दृश्य कार्यों को संरक्षित करना है। मरीजों को कई विशेषज्ञों की गतिशील देखरेख में होना चाहिए: एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक सामान्य चिकित्सक और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ। शरीर के वजन और दृश्य कार्यों की स्थिति पर नियंत्रण का बहुत महत्व है।
से दवाओं, शरीर के वजन में कमी में योगदान, मूत्रवर्धक, विशेष रूप से डायमॉक्स, प्रभावी निकला। उचित आहार का पालन करना और नमक और तरल पदार्थ का सेवन सीमित करना आवश्यक है। दृश्य कार्यों में सुधार के उद्देश्य से फिजियोथेरेप्यूटिक एजेंटों में से, ट्रांसक्यूटेनियस विद्युत उत्तेजना का उपयोग प्रभावी है। ऑप्टिक तंत्रिका.
एकीकृत की अप्रभावीता के साथ रूढ़िवादी उपचारऔर दृश्य कार्यों में निरंतर गिरावट (दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र) दिखाया गया है शल्य चिकित्सासौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगी। प्रारंभ में, सीरियल काठ पंचर का उपयोग किया जाता है, जो एक अस्थायी सुधार देता है। दृश्य कार्यों में प्रगतिशील कमी के साथ, ऑप्टिक तंत्रिका म्यान के एक अंतर्गर्भाशयी विच्छेदन का संकेत दिया जाता है।
ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान अंतःकक्षीय भाग में विच्छेदित होते हैं। नेत्रगोलकपक्ष की ओर मुड़ा हुआ है और ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान तंत्रिका के साथ विच्छेदित होते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका के म्यान में एक संकीर्ण अंतराल या छेद कक्षीय ऊतक में द्रव के निरंतर बहिर्वाह में योगदान देता है।
साहित्य में लुंबोपेरिटोनियल शंटिंग के संचालन का वर्णन किया गया है।

लम्बोपेरिटोनियल बाईपास सर्जरी के लिए संकेत:

• दृश्य तीक्ष्णता में कमी और दृश्य क्षेत्रों का संकुचन;
• 2 डायोप्टर या अधिक द्वारा ऑप्टिक डिस्क का फलाव;
• रेडियोन्यूक्लाइड सिस्टरनोमाइलोग्राफी के अनुसार पुनर्जीवन के संभावित प्रतिपूरक त्वरण के साथ इंट्राथेकल स्पेस के जल निकासी समारोह में कमी;
• 10 मिमी एचजी से अधिक सीएसएफ बहिर्वाह के लिए पुनर्जीवन प्रतिरोध। सेंट / एमएल / मिनट -1;
• अक्षमता दवा से इलाजऔर बार-बार काठ का पंचर।

ऑपरेशन में इंटरशेल स्पेस को जोड़ने में शामिल है मेरुदण्डएक लुंबोपेरिटोनियल शंट का उपयोग करके उदर गुहा के साथ। इस ऑपरेशन से मस्तिष्कमेरु द्रव का बहिर्वाह होता है, जो नीचे है उच्च रक्तचाप, उदर गुहा में। ऑपरेशन ऑप्टिक नसों पर इंट्राक्रैनील दबाव को कम करने में मदद करता है। यह दृश्य कार्यों के सुधार और संरक्षण में योगदान देता है।
सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को हर 3 महीने में एक बार दृश्य कार्यों की अनिवार्य जांच के साथ एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में होना चाहिए।
कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऑप्टिक मार्ग के एक या दूसरे हिस्से के स्थानीय घाव के परिणामस्वरूप, ऑप्टिक फाइबर का अवरोही शोष विकसित होता है, जिसे ऑप्टिक डिस्क के माध्यमिक शोष के रूप में नेत्रहीन रूप से व्याख्या किया जाता है। प्रत्येक विशिष्ट मामले में ऑप्टिक मार्ग के विकृति विज्ञान में उपयोग की जाने वाली कार्यात्मक तकनीकों का एक सेट ही उत्तर दे सकता है कि क्या इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का दृश्य कार्यों पर नकारात्मक प्रभाव पड़ा है, या क्या हाइड्रोसिफ़लस और कंजेस्टिव डिस्क घटना की अभिव्यक्ति दृश्य हानि के बिना गायब हो जाती है।

अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप बिना किसी स्पष्ट कारण के इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि है। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (आईवीएच) का एकीकृत सिद्धांत, प्रसव उम्र की मोटापे से ग्रस्त महिलाओं में इस बीमारी की प्रवृत्ति, वेंट्रिकुलोमेगाली की अनुपस्थिति और अन्य कारकों के संपर्क में आने पर नैदानिक ​​​​रूप से समान सिंड्रोम के अस्तित्व की व्याख्या करता है, उदाहरण के लिए, की पृष्ठभूमि के खिलाफ। बहिर्जात दवाओं और शिरापरक घनास्त्रता की कार्रवाई।

यह इसके साथ भी हो सकता है: दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, मास्टोइडाइटिस, घनास्त्रता, मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग, विटामिन ए की अधिकता, कार्बन डाइऑक्साइड, हाइपोपैराथायरायडिज्म, एडिसन रोग, नेलिडिक्सिक एसिड का उपयोग, जैविक कीटनाशक, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, पेरोक्सीलिन, रेटिनॉल।

हालांकि उल्लंघन मासिक धर्मऐसे रोगियों में आम हैं जब तक कि विशिष्ट हार्मोनल विकारों की पहचान नहीं की जाती है; कष्टार्तव बल्कि मोटापे से जुड़ा हो सकता है। मोनरो-केली परिकल्पना के अनुसार, इंट्राक्रैनील सामग्री को शारीरिक रूप से मस्तिष्क पैरेन्काइमा, वाहिकाओं और मस्तिष्कमेरु द्रव में विभाजित किया जाता है। पारस्परिक रूप से संतुलित कारकों के कारण इंट्राक्रैनील दबाव (आईसीपी) सामान्य रूप से बना रहता है - विस्तार मेनिन्जेसऔर संवहनी मात्रा का संपीड़न।

प्रतिरोध कारक मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) की मात्रा को मस्तिष्क की नसों में अरचनोइड कणिकाओं के माध्यम से निकालकर नियंत्रित करता है। CSF का 50% फोरामेन मैग्नम के नीचे स्थित होता है, और इस राशि का लगभग आधा हिस्सा स्पाइनल सैक में अवशोषित होता है। कपाल गुहा में, प्रतिरोध कारक जल्दी से महत्वपूर्ण मूल्यों तक पहुंच जाते हैं, इसलिए, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा में वृद्धि के साथ, संतुलन तंत्र कार्य करना बंद कर देता है, और कुल मात्रा में मामूली वृद्धि से आईसीपी में एक स्पष्ट वृद्धि होती है।

कुछ लेखकों का सुझाव है कि सेरेब्रल शिरापरक दबाव में वृद्धि आईवीएच का प्राथमिक कारण है जो साइनस और सबराचनोइड स्पेस के बीच सामान्य ढाल के उलट होने और पचियन ग्रैनुलेशन के माध्यम से सीएसएफ प्रवाह के प्रतिरोध में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है।

अन्य शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि मस्तिष्क वाहिकाओं के सूक्ष्म संरचना में गड़बड़ी से मस्तिष्क रक्त प्रवाह में वृद्धि होती है, जो कुल पानी की मात्रा में वृद्धि के कारण ऊतक सूजन को दर्शाती है। हालांकि, आईवीएच पर बाद वाले या सेरेब्रल एडिमा का कभी पता नहीं चला। यह अज्ञात रहता है कि सेरेब्रल वेंट्रिकल्स का विस्तार क्यों नहीं होता है, लेकिन दबाव बढ़ने पर शिरापरक तंत्र एक खिंचाव वाला घटक होता है।

मैनोमेट्री इन रोगियों में सीएसएफ दबाव में वृद्धि का संकेत देती है, हालांकि, सीएसएफ दबाव और आईवीएच के दौरान बेहतर धनु और अनुप्रस्थ साइनस में दबाव के बीच एक पारस्परिक संबंध है (यानी सीएसएफ को हटाने से शिरापरक दबाव में कमी आती है)। आईवीएच जैसे सिंड्रोम वाले मरीजों ने इंट्राक्रैनील साइनस के घनास्त्रता और स्टेनोसिस दोनों का प्रदर्शन किया।

पेट के मोटापे के कारण प्रणालीगत (और बाद में - इंट्राक्रैनील) उच्च रक्तचाप की भूमिका भी ग्रहण की गई थी, जो वसा ऊतक द्वारा अवर वेना कावा के सीधे संपीड़न से जुड़ी है। अगर यह सही होता तो दुनिया में आईवीएच के मामले काफी ज्यादा होते, खासकर गर्भवती महिलाओं में। वास्तव में, गर्भावस्था के दौरान इस बीमारी की व्यापकता आयु-मिलान नियंत्रणों की तुलना में अधिक नहीं है। अब हाइपरविटामिनोसिस ए का गहन अध्ययन किया जा रहा है: द्वितीयक कारणइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप। मस्तिष्कमेरु द्रव होमियोस्टेसिस पर इस विटामिन के साथ नशा की कार्रवाई का विशिष्ट तंत्र स्पष्ट नहीं है - शायद, यह बहिर्वाह का उल्लंघन है और सीएसएफ के अवशोषण को अवरुद्ध करता है।

स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में आईवीएच में सीरम रेटिनॉल और रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीन की सामग्री के संबंध में परस्पर विरोधी डेटा हैं। आईवीएच का ऑर्थोस्टेटिक एडिमा, अवसाद और चिंता के साथ जुड़ाव एक संभावित न्यूरोट्रांसमीटर भागीदारी का सुझाव देता है। हालांकि यह जानवरों के अध्ययन से ज्ञात है कि सेरोटोनिन और नॉरपेनेफ्रिन सीधे सीएसएफ संश्लेषण को प्रभावित करते हैं, इसका मनुष्यों में अध्ययन नहीं किया गया है।

सीएसएफ में आईवीएच से पता चला उच्च स्तरवैसोप्रेसिन - एक हार्मोन जो मस्तिष्क पैरेन्काइमा में पानी की मात्रा को नियंत्रित करता है और मस्तिष्क की केशिकाओं से कोरॉइड प्लेक्सस और पच्योन ग्रैनुलेशन के उपकला में तरल पदार्थ के अपव्यय को उत्तेजित करके आईसीपी को बढ़ाता है। मोटापे से जुड़े हार्मोन सीरम लेप्टिन के स्तर की जांच करने वाले अध्ययनों ने आईवीएच और सामान्य व्यक्तियों के रोगियों के बीच कोई अंतर नहीं दिखाया।

4568 0

प्रमुख विशेषताऐं

• इंट्राक्रैनील द्रव्यमान की अनुपस्थिति में आईसीपी और पेपिल्डेमा में वृद्धि हुई
• सीएसएफ विश्लेषण और न्यूरोइमेजिंग डेटा (सीटी और एमआरआई) सामान्य हैं
• आमतौर पर अपने आप ठीक हो जाता है, लेकिन अक्सर इसकी पुनरावृत्ति होती है, कुछ रोगियों का एक पुराना कोर्स होता है
• ऑप्टिक नसों के शोष के कारण अंधेपन (अक्सर स्थायी) का एक रोके जाने योग्य कारण है
• अंधेपन का जोखिम लक्षणों की अवधि, डिस्क एडिमा, जी/एल, स्नेलन दृश्य तीक्ष्णता, या पुनरावृत्ति की संख्या से विश्वसनीय रूप से संबंधित नहीं है

अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप ( आईवीजी) (अन्य नामों: मस्तिष्क स्यूडोट्यूमरया सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचापऔर कई अप्रचलित नाम) एक मिश्रित समूह है जिसमें इंट्राक्रैनील मास फॉर्मेशन, एचसीपी, संक्रमण (जैसे, क्रोनिक फंगल मेनिन्जाइटिस), या उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी के संकेतों की अनुपस्थिति में बढ़े हुए आईसीपी की विशेषता वाली विभिन्न स्थितियां शामिल हैं।

कुछ लेखक (हालांकि सभी नहीं) ड्यूरल साइनस थ्रॉम्बोसिस के परिणामस्वरूप इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों को शामिल नहीं करते हैं। आईवीएच एक निदान है जो विधि द्वारा किया जाता है अपवाद. किशोर और के बीच अंतर वयस्क रूप. रोगजनन पूरी तरह से ज्ञात नहीं है।

4 नैदानिक ​​मानदंड:

1. सीएसएफ दबाव:> 20 सेमी एच 2 ओ (दबाव> 40 दुर्लभ है)। कुछ लेखकों का सुझाव है कि सटीक रूप से बाहर निकलने के लिए दबाव>25 एच 2 ओ होना चाहिए स्वस्थ लोग
2. सीएसएफ की संरचना: सामान्य स्तरग्लूकोज और सेलुलर संरचना। मामलों में प्रोटीन की मात्रा सामान्य या कम होती है (<20 мг%)
3. केवल बढ़े हुए ICP के व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण, अर्थात। ऑप्टिक डिस्क एडीमा, जी/बी, कोई फोकल लक्षण नहीं (एब्ड्यूसेन्स नर्व पाल्सी हो सकता है)
4. न्यूरोइमेजिंग अध्ययन (सीटी या एमआरआई) से सामान्य डेटा; केवल निम्नलिखित परिवर्तनों की अनुमति है:
1. कभी-कभी ढह गए निलय हो सकते हैं (आईवीएच के साथ घटनाएँ संबंधित आयु वर्ग की तुलना में अधिक नहीं होती हैं) या एक खाली सेला टरिका
2. शिशु के रूप में मस्तिष्क के ऊपर बड़े निलय और बड़ी मात्रा में द्रव हो सकता है

महामारी विज्ञान

1. :♂ = 2-8:1 (किशोर अवस्था के साथ)
2. मोटापा 11-90% मामलों में होता है, कम बार (♀ मोटे में एस्ट्रोन का स्तर ऊंचा हो सकता है)
3. प्रसव उम्र में मोटापे से ग्रस्त महिलाओं में आईवीएच की आवृत्ति 19-21/100.000 है (जबकि सामान्य आबादी में इसकी आवृत्ति केवल 1-2/100.000 है)
4. घटना का शिखर तीसरे दशक में पड़ता है (सीमा: 1-55 वर्ष)। 37% मामले बच्चों में होते हैं, जिनमें से 90% 5-15 साल की उम्र में होते हैं। शैशवावस्था में दुर्लभ
5. अक्सर अनायास हल हो जाता है (पुनरावृत्ति दर: 9-43%)
6. 4-12% मामलों में गंभीर दृश्य गड़बड़ी होती है। उनकी घटना लक्षणों की अवधि, ऑप्टिक तंत्रिका सिर के शोफ की डिग्री, जी / बी, फॉगिंग और रिलेप्स की संख्या पर निर्भर नहीं करती है। दृष्टि की स्थिति की निगरानी और इसके उल्लंघन की पहचान करने का सबसे अच्छा तरीका परिधि है

नैदानिक ​​प्रस्तुति

· व्यक्तिपरक लक्षण (शिकायतें)

ए. एच/बी (सबसे आम लक्षण): 94-99%। कभी कभी सुबह में मजबूत

बी चक्कर आना: 32%

सी मतली: 32%

डी. दृश्य तीक्ष्णता विकार

ई। डिप्लोपिया (वयस्कों में अधिक आम, आमतौर पर VI तंत्रिका के पैरेसिस के परिणामस्वरूप): 30%

एफ। सिर में स्पंदनात्मक शोर: 60%

जी. नेत्रगोलक आंदोलनों के साथ रेट्रोबुलबार दर्द

· वस्तुनिष्ठ लक्षण (आमतौर पर केवल दृश्य प्रणाली तक ही सीमित)

ए पेपिल्डेमा: लगभग 100% (कभी-कभी एकतरफा)

B. तंत्रिका पक्षाघात का अपहरण: 20%

सी. बढ़े हुए ब्लाइंड स्पॉट (66%) और परिधीय दृश्य क्षेत्रों का गाढ़ा संकुचन (प्रारंभिक प्रस्तुति पर अंधापन बहुत दुर्लभ है)

डी. दृश्य क्षेत्र दोष: 9%

ई। शिशु रूप में, केवल सिर की परिधि में वृद्धि हो सकती है, जो अक्सर अपने आप हल हो जाती है और विशेष उपचार के बिना केवल अवलोकन की आवश्यकता होती है

एफ। उच्च आईसीपी के बावजूद चेतना के बिगड़ा स्तर की संदिग्ध अनुपस्थिति।

ग्रीनबर्ग। न्यूरोसर्जरी

1. वेकरली बीआर, टैन एमएच, टिंग ईवाई। अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। मस्तिष्कावरण शोथ। 2015; 35(3):248-261। डोई: 10.1177/0333102414534329।
2. कैबलेरो बी। मोटापे की वैश्विक महामारी: एक सिंहावलोकन। महामारी रेव 2007; 29(1):1-5. डोई: 10.1093/एपिरेव/एमएक्सएम012.
3. बेस्ट जेएल, सिल्वेस्ट्री जी, बर्टन बीजे, फुट बी, एचेसन जे। यूके में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन के कारण अंधापन की घटना। ओफ्थाल्मोल जे खोलें। 2013; 7: 26-29। डोई: 10.2174/1874364101307010026।
4. कॉर्बेट जेजे, सविनो पीजे, थॉम्पसन एचएस, कांसु टी, शेट्ज एनजे, ऑर एलएस, होप्सन डी। स्यूडोट्यूमर सेरेब्री में दृश्य हानि। पांच से 41 साल के 57 रोगियों का अनुवर्ती और स्थायी गंभीर दृश्य हानि वाले 14 रोगियों की प्रोफाइल। आर्क न्यूरोल। 1982; 39: 461-474। doi:10.1001/archneur.1982.0510200003001.
5. बॉल एके, क्लार्क सीई। अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। लैंसेट न्यूरोलॉजी। 2006; 5:5:433-442। डीओआई: 10.1016/एस1474-4422(06)70442-2।
6. स्ज़ेवका एजे, ब्रूस बीबी, न्यूमैन एनजे, नैन्सी जेएमडी, बिअससे वी। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन: मोटापे और दृश्य परिणामों के बीच संबंध। जे न्यूरोफथाल्मोल। 2013;33:4-8। doi:10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. राधाकृष्णन के, अहल्सकोग जेई, क्रॉस एसए, कुर्लैंड एलटी, ओ'फॉलन डब्ल्यूएम। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (स्यूडोट्यूमर सेरेब्री)। रोचेस्टर, मिन, 1976 से 1990 में वर्णनात्मक महामारी विज्ञान। आर्क न्यूरोल। 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020।
8. रावफ एन, शर्रैक बी, पेपर आईएम, हिकमैन एसजे। शेफ़ील्ड, यूके में अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप की घटना और व्यापकता। यूर जे न्यूरोल। 2011;18:10:1266-1268। डीओआई: 10.1111/जे.1468-1331.2011.03372.x.
9. हमदल्लाह आईएन, शम्सदीन एचएन, गेट्टी जेएलजेड, स्मिथ डब्ल्यू, अली एमआर। स्यूडोट्यूमर सेरेब्री की अपेक्षा से अधिक व्यापकता: एक संभावित अध्ययन। सर्ज ओबेस संबंधित डिस। 2013;9:1:77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.1.017.
10. सिनक्लेयर एजे, बर्डन एमए, नाइटिंगेल पीजी, बॉल एके, गुड पी, मैथ्यूज टीडी, जैक ए, लॉडेन एम, क्लार्क सीई, स्टीवर्ट पीएम, वॉकर ईए, टॉमलिंसन जेडब्ल्यू, राउज एस। कम ऊर्जा आहार और अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील वाली महिलाओं में इंट्राक्रैनील दबाव उच्च रक्तचाप: संभावित कोहोर्ट अध्ययन। बीएमजे। 2010; 341: 2701। डीओआई: 10.1136/बीएमजे.सी2701।
11. फ्रीडमैन डी.आई., जैकबसन डी.एम. अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। जे न्यूरोफथाल्मोल। 2004; 24:138-145। डोई: 10.1097/00041327-200406000-00009।
12. गिउसेफी वी, वॉल एम, सीगल पीजेड, रोजास पीबी। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (स्यूडोट्यूमर सेरेब्री) में लक्षण और रोग संघ: एक केस-कंट्रोल अध्ययन। तंत्रिका विज्ञान। 1991;41:2:1:239-244। डोई: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. वॉल एम, जॉर्ज डी। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन। 50 रोगियों का एक संभावित अध्ययन। दिमाग। 1991;114:155-180.
14. फ्रीडमैन डीआई, लियू जीटी, डिग्रे केबी। वयस्कों और बच्चों में स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम के लिए संशोधित नैदानिक ​​​​मानदंड। तंत्रिका विज्ञान। 2013;81:13:1159-1165। doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. कुपरस्मिथ एमजे, गैमेल एल, टर्बिन आर, पेक वी, स्पीगल पी, वॉल एम। महिलाओं में अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के दौरान वजन घटाने के प्रभाव। तंत्रिका विज्ञान। 1998; 50:4:1094-1098। डोई: 10.1212/डब्ल्यूएनएल.50.4.1094।
16. फ्रिडले जे, फ़ोरूज़न आर, शर्मन वी, ब्रांट एमएल, योशोर डी। इडियोपैथिक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए बेरिएट्रिक सर्जरी। जे का न्युरोसर्ग. 2011;114:1:34-39। डोई: 10.3171/2009.12.JNS09953।
17. रचिन ए.पी., सर्गेव ए.वी. स्नायविक अभ्यास में diacarb (एसिटाज़ोलमाइड) का उपयोग। जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री। एस.एस. कोर्साकोव। 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के प्रबंधन में दीर्घकालिक इंट्राक्रैनील दबाव रिकॉर्डिंग। जे न्यूरोसर्ज। 1978;49:2:256-263। डोई: 10.3171/जेएनएस.1978.49.2.0256।
19. रोड्रिग्ज डी रिवेरा एफजे, मार्टिनेज-सांचेज पी, ओजेडा-रुइज डी लूना जे, आरा-गुतिरेज़ एफजे, बैरेइरो-टेला पी। सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। 41 रोगियों की श्रृंखला में इतिहास, नैदानिक ​​​​विशेषताएं और उपचार। रेव न्यूरोल। 2003;37(9):801-805.
20. एर्गुइग एल, बेनोमार ए, एतबेनहाडौ ई, मौटी ओ, रेग्रागुई डब्ल्यू, बेनाबौड बी, याह्याउई एम, चिकिली टी। उच्च रक्तचाप इंट्राक्रैनीने बेनिग्ने: पहलू क्लीनिक और चिकित्सा। सौम्य इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय पहलू। रेव न्यूरोल। 2004;160(12):1187-1190। डोई: 10.1016/एस0035-3787(04)71164-9।
21. नॉर्डिक इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन स्टडी ग्रुप राइटिंग कमेटी, वॉल एम, मैकडरमोट एमपी, किबर्ट्ज़ केडी, कॉर्बेट जेजे, फेल्डन एसई, फ्रीडमैन डीआई, काट्ज़ डीएम, केल्टनर जेएल, श्रॉन ईबी, कुपरस्मिथ एमजे। अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप और हल्के दृश्य हानि वाले रोगियों में दृश्य कार्य पर एसिटाज़ोलमाइड का प्रभाव: अज्ञातहेतुक इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप उपचार परीक्षण। जामा। 2014;311(16):1641-1651। डोई:10.1001/जामा.2014.3312.
22. पफर आरसी, मुस्तफा डब्ल्यू, लैंज़िनो जी। वेनस साइनस स्टेंटिंग फॉर इडियोपैथिक इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन: ए रिव्यू ऑफ द लिटरेचर। जे न्यूरोइंटरव सर्जन। 2013; 5:483-486। डीओआई: 10.1136/न्यूरिंटसर्ग-2012-010468।
23. को मेगावाट, चांग एससी, रिधा एमए। अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप में वजन बढ़ना और पुनरावृत्ति। तंत्रिका विज्ञान। 2011;76:18:1564-1567। डोई: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. श्लॉसर आरजे, वुडवर्थ बीए, विलेंस्की ईएम, ग्रैडी एमएस, बोल्गर वी। सहज मस्तिष्कमेरु द्रव का रिसाव: सौम्य इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का एक प्रकार। एन ओटोल राइनोल लैरींगो. 2006;115:495-500। डोई: 10.1177/000348940611500703।
25. जुलायनोंट पी, करुकोटे ए, रूथिरागो डी, पणिकथ डी। इडियोपैथिक इंट्राकैनायल हाइपरटेंशन: चल रही नैदानिक ​​​​चुनौतियां और भविष्य की संभावनाएं। जे दर्द रेस। 2016 फरवरी 19;9:87-99। डोई: 10.2147/जेपीआर.एस60633। ईकोलेक्शन 2016।
26. मार्टिन टेन होव, मार्टिन डब्ल्यू एमडी; फ्राइडमैन, डेबोरा आई। एमडी; पटेल, अनिल डी. एमडी; इरचर, इसाबेला पीएचडी; वॉल, माइकल एम.डी.; मैकडरमोट, माइकल पी. पीएचडी; नॉर्डिक इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन स्टडी ग्रुप के लिए। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन ट्रीटमेंट ट्रायल में एसिटाज़ोलमाइड की सुरक्षा और सहनशीलता। जर्नल ऑफ़ न्यूरो-ऑप्थल्मोलॉजी मार्च 2016