तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में, घातक परिवर्तन और असामान्य रूप से विभेदित, लंबे समय तक रहने वाले मायलोइड पूर्वज कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार के कारण रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, जो सामान्य अस्थि मज्जा को घातक कोशिकाओं से बदल देती है।

आईसीडी-10 कोड

C92.0 तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण और निदान

लक्षणों में थकान, पीलापन, बुखार, संक्रमण, रक्तस्राव, आसान चमड़े के नीचे रक्तस्राव शामिल हैं; ल्यूकेमिक घुसपैठ के लक्षण केवल 5% रोगियों में मौजूद होते हैं (अक्सर त्वचा की अभिव्यक्तियों के रूप में)। निदान स्थापित करने के लिए एक स्मीयर परीक्षण की आवश्यकता होती है। परिधीय रक्तऔर अस्थि मज्जा। उपचार में छूट प्राप्त करने के लिए प्रेरण कीमोथेरेपी शामिल है और पुनरावर्तन को रोकने के लिए पोस्ट-रिमिशन थेरेपी (स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या बिना) शामिल है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की घटना उम्र के साथ बढ़ जाती है और 50 वर्ष की शुरुआत की औसत आयु वाले वयस्कों में सबसे आम ल्यूकेमिया है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया एक माध्यमिक के रूप में विकसित हो सकता है ऑन्कोलॉजिकल रोगकीमोथेरेपी के बाद या रेडियोथेरेपीपर विभिन्न प्रकार केकैंसर।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में कई उपप्रकार शामिल होते हैं जो आकारिकी, इम्यूनोफेनोटाइप और साइटोकेमिस्ट्री में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रमुख सेल प्रकार के आधार पर, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के 5 वर्गों का वर्णन किया गया है: माइलॉयड, माइलॉयड-मोनोसाइटिक, मोनोसाइटिक, एरिथ्रोइड, और मेगाकारियोसाइटिक।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण उपप्रकार है और तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के सभी मामलों में 10-15% के लिए जिम्मेदार है। यह रोगियों के सबसे कम उम्र के समूह (औसत आयु 31 वर्ष) और मुख्य रूप से एक विशिष्ट जातीय समूह (हिस्पैनिक्स) में होता है। यह संस्करण अक्सर रक्तस्राव विकारों के साथ शुरू होता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्रारंभिक चिकित्सा का लक्ष्य छूट प्राप्त करना है, और तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के विपरीत, तीव्र मायलोजेनस ल्यूकेमिया कम दवाओं के साथ प्रतिक्रिया करता है। विमुद्रीकरण प्रेरण की मूल विधा में एक लंबा . शामिल है नसो मे भरना 5-7 दिनों के लिए उच्च खुराक में साइटाराबिन या साइटाराबिन; इस समय के दौरान, डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन को 3 दिनों के लिए अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित किया जाता है। कुछ रेजीमेंन्स में 6-थियोगुआनिन, एटोपोसाइड, विन्क्रिस्टाइन और प्रेडनिसोन शामिल हैं, लेकिन इन रेजिमेंस की प्रभावकारिता स्पष्ट नहीं है। उपचार में आमतौर पर गंभीर मायलोस्पुप्रेशन, संक्रमण और रक्तस्राव होता है; अस्थि मज्जा को बहाल करने में आमतौर पर लंबा समय लगता है। इस अवधि के दौरान, सावधान निवारक और सहायक चिकित्सा महत्वपूर्ण है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एपीएल) और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के कुछ अन्य रूपों में, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) निदान में मौजूद हो सकता है, ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा प्रोकोआगुलंट्स की रिहाई से तेज हो जाता है। ट्रांसलोकेशन टी (15; 17) के साथ तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में, एटी-आरए (ट्रांसरेटिनोइक एसिड) का उपयोग ब्लास्ट कोशिकाओं के भेदभाव और 2-5 दिनों के भीतर प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के सुधार को बढ़ावा देता है; डूनोरूबिसिन या इडरूबिसिन के संयोजन में, यह आहार 65-70% के दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ 80-90% रोगियों में छूट को प्रेरित कर सकता है। आर्सेनिक ट्रायऑक्साइड तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया में भी प्रभावी है।

छूट प्राप्त करने के बाद, इन या अन्य दवाओं के साथ एक गहन चरण किया जाता है; साइटाराबिन की उच्च खुराक का उपयोग करने वाले आहार छूट की अवधि बढ़ा सकते हैं, विशेष रूप से 60 वर्ष से कम आयु के रोगियों में। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की रोकथाम आमतौर पर नहीं की जाती है, क्योंकि पर्याप्त प्रणालीगत चिकित्सा के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान एक दुर्लभ जटिलता है। गहन उपचार वाले रोगियों में, रखरखाव चिकित्सा को लाभ के लिए नहीं दिखाया गया है, लेकिन यह अन्य स्थितियों में उपयोगी हो सकता है। एक पृथक पुनरावृत्ति के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी भागीदारी दुर्लभ है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिसल्यूकेमिया को संदर्भित करता है, जो कुछ हद तक बढ़े हुए पॉलीमॉर्फोसेलुलर मायलोप्रोलिफरेशन जैसे कि पैनमाइलोसिस या मायलोमेगाकार्योसाइटिक मायलोसिस, प्रगतिशील मायलोफिब्रोसिस और ओस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली में तीन-विकास मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ प्रकट होता है, और बहुत कम बार, अन्य अंगों और ऊतकों में।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का क्या कारण बनता है:

साहित्य में, सबल्यूकेमिक मायलोसिस की घटनाओं की संरचना पर कोई डेटा नहीं था।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

कुछ शोधकर्ताओं का मानना ​​​​है कि सबल्यूकेमिक मायलोसिस में, हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया मुख्य रूप से मायलोपोइज़िस के अग्रदूत कोशिका के स्तर पर परेशान होती है। यह हेमोब्लास्टोस से संबंधित है और माइलोफिब्रोसिस की माध्यमिक प्रकृति इस एंजाइम के लिए रक्त कोशिकाओं और अस्थि मज्जा और त्वचा के फाइब्रोब्लास्ट में जी-6-पीडी प्रकारों के अध्ययन पर आधारित है। एक अवधारणा के अनुसार, ल्यूकेमिया के इस रूप में मायलोफिब्रोसिस मेगाकारियोसाइट्स और प्लेटलेट्स के विकास कारक के कारण होता है, जो फाइब्रोब्लास्ट प्रसार को बढ़ाता है। मायलोफिब्रोसिस की स्थलाकृति मेगाकारियोसाइट्स के संचय के क्षेत्रों से मेल खाती है। ल्यूकेमिया से संबंधित सबल्यूकेमिक मायलोसिस के समर्थक प्लीहा और अन्य अंगों में मायलोइड मेटाप्लासिया की ओर इशारा करते हैं, एक अत्यधिक संकट के रूप में प्रक्रिया का अंतिम विस्तार, रोग के एक घातक रूप की उपस्थिति, और ऐसे रोगियों की साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रति संवेदनशीलता।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लक्षण:

विस्तारित सबल्यूकेमिक मायलोसिस के एक सौम्य रूप में नैदानिक ​​तस्वीरएक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि से पहले। निदान के क्षण से जीवन प्रत्याशा 1.5 से 5 वर्ष तक होती है, रोग के लंबे पाठ्यक्रम (15-20 वर्ष या अधिक) के मामले होते हैं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के घातक रूपों की विशेषता एक तीव्र (सबएक्यूट) या फुलमिनेंट कोर्स, बिजली संकट की शुरुआत, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम है, जिससे मृत्यु हो जाती है। अक्सर शामिल हों संक्रामक जटिलताओंदिल और जिगर की विफलता और घनास्त्रता। 10-17% मामलों में अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों के साथ पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान किया जाता है।

निदान का अनुमानित शब्दांकन:

• सबल्यूकेमिक मायलोसिस; प्लीहा और यकृत के आकार में धीमी वृद्धि, एनीमिया में वृद्धि, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और मायलोफिब्रोसिस के विकास के साथ एक अनुकूल बहने वाला संस्करण।
• सबल्यूकेमिक मायलोसिस; प्लीहा और यकृत के स्पष्ट इज़ाफ़ा के साथ एक तीव्र संस्करण, एक शक्ति संकट का प्रारंभिक विकास, एनीमिया, रक्तस्रावी सिंड्रोम (मस्तिष्क, नाक और मसूड़े से रक्तस्राव), मायलोफिब्रोसिस के साथ डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

Subleukemic myelosis अधिक बार 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में पाया जाता है। कभी-कभी कई वर्षों तक रोगियों को रोग के कोई लक्षण नजर नहीं आते, वे वजन घटाने, बार-बार होने वाले बुखार, हड्डियों में दर्द और प्लीहा क्षेत्र में शिकायत लेकर डॉक्टर के पास जाते हैं। हेमोस्टेसिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, त्वचा, जोड़ों में रक्तस्राव होता है, अन्नप्रणाली और पेट की नसों से रक्तस्राव असामान्य नहीं है। एनीमिया अक्सर नॉर्मोक्रोमिक होता है, शायद ही कभी मेगालोब्लास्टिक या हेमोलिटिक। पर व्यक्तिगत मामलेएरिथ्रोसाइटोसिस और अस्थि मज्जा में एरिथ्रोपोएसिस में वृद्धि का पता चला है। हेमोग्राम में, ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी कम हो जाती है, न्युट्रोफिलिया बाईं ओर एक बदलाव के साथ नोट किया जाता है। प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ जाती है या सामान्य हो जाती है, वे कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण होते हैं। मायलोग्राम में - मेगाकारियोसाइटोसिस (अपरिपक्व रूप)। अस्थि मज्जा में - रेशेदार ऊतक से भरी गुहाओं का संकुचित होना। बढ़े हुए प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों और ऊतकों में, एक बहुरूपी संरचना के एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी होते हैं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का निदान:

सबल्यूकेमिक मायलोसिस का निदान नैदानिक ​​​​डेटा और हेमटोपोइजिस (हीमोग्राम, मायलोग्राम, अस्थि मज्जा बायोप्सी) की स्थिति के अध्ययन के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है।
सबल्यूकेमिक मायलोसिस को क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से अलग किया जाता है, जो सबल्यूकेमिक ल्यूकोसाइटोसिस के साथ होता है। Ph" -क्रोमोसोम का पता लगाना माइलॉयड ल्यूकेमिया के पक्ष में एक मजबूत तर्क है।

विभेदक निदान भी सबल्यूकेमिक मायलोसिस और माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस के बीच किया जाना चाहिए, जो घातक नवोप्लाज्म, लंबे समय तक संक्रमण (तपेदिक), साथ ही विषाक्त प्रभाव (बेंजीन और इसके डेरिवेटिव, आदि) के साथ विकसित हो सकता है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस के लिए उपचार:

मध्यम रक्ताल्पता और स्प्लेनोमेगाली के साथ सबल्यूकेमिक मायलोसिस के शुरुआती चरणों में, जो पेट की परेशानी का कारण नहीं बनता है, साइटोस्टैटिक उपचार का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए; सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा तक सीमित किया जा सकता है। साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत संपीड़न सिंड्रोम और हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ स्प्लेनोमेगाली हैं, घनास्त्रता के खतरे के साथ थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्रगतिशील ब्लास्टेमिया, प्लेथोरा।

मायलोब्रोमोलकम से कम 15-20 * 10 9 / एल के ल्यूकोसाइट्स की प्रारंभिक संख्या और प्लेटलेट्स की एक सामान्य सामग्री के साथ 250 मिलीग्राम / दिन निर्धारित करें, 4-10 ग्राम की एक कोर्स खुराक। थोड़ी छोटी संख्या के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड और एनाबॉलिक हार्मोन निर्धारित हैं पहले से, 7-14 दिनों के लिए। ल्यूकोसाइट्स 6-7*10 9 /l, और प्लेटलेट्स - 100-150*10 9 /l तक पहुंचने पर दवा रद्द कर दी जाती है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड,एंटीट्यूमर प्रभाव, जिसका मायलोब्रोमोल की तुलना में कम स्पष्ट है, निर्धारित है - ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम संख्या के मामलों में - 200-400 मिलीग्राम / दिन 1-3 दिनों के अंतराल पर अंतःशिरा (पाठ्यक्रम खुराक 10-12 ग्राम) के साथ संयोजन में ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन। एक विस्फोट संकट के साथ, तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के सिद्धांतों का उपयोग किया जाता है।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस में मुख्य नैदानिक, हेमटोलॉजिकल और रेडियोलॉजिकल परिवर्तन

विकिरण उपचारतेजी से बढ़े हुए प्लीहा के क्षेत्र में अल्पावधि का कारण बनता है सकारात्मक प्रभाव, पेट की परेशानी की घटना को रोकना, हालांकि, गहरी साइटोपेनिया का विकास संभव है।

स्प्लेनेक्टोमीयह मुख्य रूप से गहरे हेमोलिटिक संकटों के मामलों में इंगित किया जाता है जो ड्रग थेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं हैं, प्लीहा के टूटने और इसके आवर्तक दिल के दौरे के खतरे के साथ, गंभीर रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के साथ। स्प्लेनेक्टोमी को थ्रोम्बोसाइटोसिस और हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ टर्मिनल चरण में contraindicated है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोनहेमोलिटिक प्रकृति के एनीमिया के लिए निर्धारित, साइटोपेनियास, गैर-संक्रामक मूल के लंबे समय तक बुखार, आर्थ्राल्जिया। एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल, रेटाबोलिल) अपर्याप्त एरिथ्रोपोएसिस के कारण एनीमिया के लिए संकेत दिया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ दीर्घकालिक उपचार। गहरे रक्ताल्पता के साथ, लाल रक्त कोशिका आधान का उपयोग किया जाता है; थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी सिंड्रोम थ्रोम्बोकोनसेंट्रेट आधान के लिए एक संकेत है। पर लोहे की कमी से एनीमियानिर्धारित लोहे की खुराक।

आईसीडी 10 या 10 वें दीक्षांत समारोह के सभी रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में ऑन्कोलॉजिकल सहित ज्ञात विकृति के लगभग सभी छोटे पदनाम शामिल हैं। ल्यूकेमिया शीघ्र ही ICD 10 के अनुसार दो सटीक एन्कोडिंग है:

• सी91- लिम्फोइड रूप।
• C92- माइलॉयड रूप या माइलॉयड ल्यूकेमिया।

लेकिन रोग की प्रकृति को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। पदनाम के लिए, एक उपसमूह का उपयोग किया जाता है, जो एक बिंदु के बाद लिखा जाता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

माइलॉयड ल्यूकेमिया

ग्रैनुलोसाइटिक और मायलोजेनस शामिल हैं।

कारण

याद करें कि सटीक कारणरक्त कैंसर के विकसित होने का क्या कारण है, यह ज्ञात नहीं है। इसलिए डॉक्टरों के लिए इस बीमारी से लड़ना और उससे बचाव करना इतना मुश्किल है। लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो लाल तरल के ऑन्कोलॉजी की संभावना को बढ़ा सकते हैं।

• बढ़ा हुआ विकिरण
• पारिस्थितिकी।
• खराब पोषण।
• मोटापा।
• दवाओं का अत्यधिक उपयोग।
• अधिक वज़न।
• धूम्रपान, शराब।
• कीटनाशकों और रसायनों से जुड़े हानिकारक कार्य जो हेमटोपोइएटिक कार्य को प्रभावित कर सकते हैं।

लक्षण और विसंगतियाँ

• एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के अवरोध के परिणामस्वरूप होता है, जिसके कारण ऑक्सीजन पूर्ण रूप से स्वस्थ कोशिकाओं तक नहीं पहुंच पाती है।
• गंभीर और लगातार सिरदर्द। यह स्टेज 3 से शुरू होता है, जब नशा किसके कारण होता है मैलिग्नैंट ट्यूमर. यह उन्नत एनीमिया का परिणाम भी हो सकता है।
• लंबी अवधि के साथ लगातार सर्दी और संक्रामक और वायरल रोग। यह तब होता है जब स्वस्थ सफेद रक्त कोशिकाओं को असामान्य कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। वे अपना कार्य नहीं करते हैं और शरीर कम सुरक्षित हो जाता है।
• जोड़ों का दर्द और टूटना।
• कमजोरी, थकान, उनींदापन।
• बिना किसी कारण के व्यवस्थित सबफ़ब्राइल तापमान।
• गंध, स्वाद में परिवर्तन।
• वजन और भूख में कमी।
• रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के साथ लंबे समय तक रक्तस्राव।
• दर्द, पूरे शरीर में लिम्फ नोड्स की सूजन।

निदान

पूरी तरह से जांच और परीक्षणों की एक निश्चित सूची पास करने के बाद ही एक सटीक निदान किया जा सकता है। अक्सर, लोग जैव रासायनिक में असामान्य संकेतकों पर पकड़े जाते हैं और सामान्य विश्लेषणरक्त।

अधिक जानकारी के लिए सटीक निदानश्रोणि की हड्डी से अस्थि मज्जा का पंचर बनाएं। कोशिकाओं को बाद में बायोप्सी के लिए भेजा जाता है। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिस्ट शरीर की पूरी जांच करता है: मेटास्टेस का पता लगाने के लिए एमआरआई, अल्ट्रासाउंड, सीटी, एक्स-रे।

उपचार, चिकित्सा और रोग का निदान

मुख्य प्रकार का उपचार कीमोथेरेपी है, जब रक्त में रासायनिक जहरों को इंजेक्ट किया जाता है, जिसका उद्देश्य असामान्य रक्त कोशिकाओं को नष्ट करना होता है। इस प्रकार के उपचार का खतरा और अप्रभावीता यह है कि स्वस्थ रक्त कोशिकाएं भी नष्ट हो जाती हैं, जिनमें से बहुत कम हैं।

जब प्राथमिक फोकस की पहचान की जाती है, तो डॉक्टर इस क्षेत्र में अस्थि मज्जा को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए रसायन शास्त्र लिख सकते हैं। प्रक्रिया के बाद, कैंसर कोशिकाओं के अवशेषों को नष्ट करने के लिए विकिरण भी किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में, स्टेम सेल को डोनर से ट्रांसप्लांट किया जाता है।

आवृत्ति। पुरुषों में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 13.2 मामले और महिलाओं में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7.7 मामले।

वर्गीकरण
फैब वर्गीकरण(फ्रांसीसी अमेरिकी ब्रिटिश) ल्यूकेमिक कोशिकाओं (नाभिक की संरचना, नाभिक और कोशिका द्रव्य के आकार का अनुपात) के आकारिकी पर आधारित है। तीव्र मायलोब्लास्टिक (गैर-लिम्फोब्लास्टिक) ल्यूकेमिया (एएमएल) .. M0 - कोशिका परिपक्वता के बिना, मायलोजेनस विभेदन केवल प्रतिरक्षात्मक रूप से सिद्ध होता है .. M1 - कोशिका परिपक्वता के बिना .. M2 - कोशिका विभेदन के साथ AML, .. M3 - प्रोमायलोसाइटिक .. M4 - माइलोमोनोसाइटिक .. एम 5 - मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। एम 6 - एरिथ्रोलेयूकेमिया .. एम 7 - मेगाकार्योब्लास्टिक ल्यूकेमिया। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (सभी): .. L1 - बिना कोशिका विभेदन (रूपात्मक रूप से सजातीय कोशिकाएं) .. L2 - कोशिका विभेदन (रूपात्मक रूप से विषम कोशिका जनसंख्या) के साथ .. L3 - बुर्केट-जैसे ल्यूकेमिया। अविभाजित ल्यूकेमिया - इस श्रेणी में ल्यूकेमिया शामिल है, जिसकी कोशिकाओं को मायलोब्लास्टिक या लिम्फोब्लास्टिक (या तो रासायनिक या प्रतिरक्षात्मक तरीकों से) के रूप में पहचाना नहीं जा सकता है। मायलोपोएटिक डिसप्लेसिया ब्लास्टोसिस के बिना दुर्दम्य एनीमिया (अस्थि मज्जा में विस्फोट और प्रोमाइलोसाइट्स)<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

वास्तविक वर्गीकरण(लिम्फोइड नियोप्लाज्म का संशोधित यूरोपीय अमेरिकी वर्गीकरण), लिम्फोइड हेमोब्लास्टोस का संशोधित (यूरोपीय अमेरिकी) वर्गीकरण। प्री बी सेल ट्यूमर। प्री बी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा। प्री टी सेल ट्यूमर। प्री टी लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया / लिम्फोमा। पेरिफेरल बी सेल ट्यूमर .. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया / छोटा लिम्फोसाइट लिंफोमा .. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा .. मेंटल सेल लिंफोमा .. कूपिक लिंफोमा .. सीमांत सेल लिंफोमा .. बालों वाली सेल ल्यूकेमिया .. प्लास्मासाइटोमा / प्लास्मोसाइटिक मायलोमा .. डिफ्यूज बड़े लिम्फोसाइट्स। बर्केट का लिंफोमा . परिधीय टी कोशिकाओं और एनके कोशिकाओं के ट्यूमर .. टी सेल क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया .. बड़े दानेदार लिम्फोसाइट ल्यूकेमिया .. माइकोसिस कवकनाशी और सेसरी सिंड्रोम। टी सेल लिंफोमा .. एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी सेल लिंफोमा .. एंजियोसेंट्रिक लिम्फोमा (एनके और टी कोशिकाओं का लिम्फोमा) .. आंतों टी सेल लिंफोमा। वयस्क ल्यूकेमिया / टी सेल लिंफोमा। एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिंफोमा

एएमएल विकल्प(डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, 1999)। टी(8;21)(q22;q22) के साथ एएमएल। टी(15;17) (q22;q11 12) के साथ एएमएल। तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। असामान्य अस्थि मज्जा इओसिनोफिलिया के साथ एएमएल (आमंत्रण(16)(p13q22) या टी(16;16) (p13;q11) 11q23 (एमएलएल) दोषों के साथ एएमएल तीव्र एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया तीव्र मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया तीव्र बेसोफिलिक ल्यूकेमिया मायलोफिब्रोसिस के साथ तीव्र पैनमाइलोसिस तीव्र बाइफेनोटाइपिक ल्यूकेमिया एएमएल मल्टीलाइनेज डिसप्लेसिया सेकेंडरी एएमएल के साथ

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन(सेल फेनोटाइप का निर्धारण) ल्यूकेमिया के प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप को स्पष्ट करने के लिए आवश्यक है, जो उपचार के आहार और नैदानिक ​​रोग का निदान को प्रभावित करता है।

. अत्यधिक लिम्फोब्लासटिक ल्यूकेमिया(247640, , दैहिक कोशिकाओं का उत्परिवर्तन) - सभी मामलों में 85%, सभी बचपन के ल्यूकेमिया के 90% तक वयस्कों में, यह बहुत कम विकसित होता है। साइटोकेमिकल प्रतिक्रियाएं: टर्मिनल डीऑक्सीन्यूक्लियोटिडाइल ट्रांसफरेज के लिए सकारात्मक; myeloperoxidosis, ग्लाइकोजन के लिए नकारात्मक। कोशिका झिल्ली मार्करों के उपयोग ने उप-प्रजातियों की पहचान करना संभव बना दिया। रोग का निदान करने के लिए उप-प्रजातियों का विभेदक निदान महत्वपूर्ण है, क्योंकि टी-सेल वेरिएंट उपचार के लिए खराब प्रतिक्रिया देते हैं।

. सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तताअधिक बार वयस्कों में होता है, उपप्रकार कोशिका विभेदन के स्तर पर निर्भर करता है। ज्यादातर मामलों में, मायलोब्लास्ट्स का क्लोन स्टेम हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं से आता है जो ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मैक्रोफेज या मेगाकारियोसाइट्स की कॉलोनी बनाने वाली इकाइयों में कई भेदभाव करने में सक्षम हैं, इसलिए, अधिकांश रोगियों में, घातक क्लोन में लिम्फोइड या एरिथ्रोइड रोगाणु के लक्षण नहीं होते हैं। सबसे अधिक बार मनाया जाता है; चार प्रकार हैं (M0 - M3) .. M0 और M1 - सेल भेदभाव के बिना तीव्र ल्यूकेमिया .. M2 - सेल भेदभाव के साथ तीव्र .. M3 - प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, विशाल कणिकाओं के साथ असामान्य प्रोमाइलोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता; अक्सर दानों के थ्रोम्बोप्लास्टिक प्रभाव के कारण डीआईसी के साथ जोड़ा जाता है, जो चिकित्सा में हेपरिन के उपयोग की उपयुक्तता पर संदेह करता है। M3 के लिए रोग का निदान M0-M1 की तुलना में कम अनुकूल है। मायलोमोनोब्लास्टिक और मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (क्रमशः M4 और M5) मोनोब्लास्ट प्रकार के गैर-एरिथ्रोइड कोशिकाओं की प्रबलता की विशेषता है। एम4 और एम5 सभी एएमएल मामलों का 5-10% हिस्सा हैं। एक लगातार लक्षण यकृत, प्लीहा, मसूड़ों और त्वचा में हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी का गठन होता है, हाइपरल्यूकोसाइटोसिस 50-100109 / l से अधिक होता है। अन्य प्रकार के तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की तुलना में चिकित्सा और उत्तरजीविता के प्रति संवेदनशीलता कम है। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक प्रकार, एरिथ्रोइड अग्रदूतों के बढ़ते प्रसार के साथ; असामान्य विस्फोट न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति द्वारा विशेषता। एरिथ्रोलेयूकेमिया के लिए उपचार प्रभावकारिता अन्य उपप्रकारों के समान या थोड़ी कम है। मेगाकारियोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एम 7) अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस (एक्यूट मायलोस्क्लेरोसिस) से जुड़ा एक दुर्लभ प्रकार है। उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया नहीं देता है। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।
रोगजनन अस्थि मज्जा में ट्यूमर कोशिकाओं के प्रसार और विभिन्न अंगों में उनके मेटास्टेसिस के कारण होता है। सामान्य हेमटोपोइजिस का अवरोध दो मुख्य कारकों से जुड़ा है:। खराब विभेदित ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा एक सामान्य हेमटोपोइएटिक रोगाणु की क्षति और विस्थापन। ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अवरोधकों का उत्पादन जो सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के चरण. मुख्य रूप से - सक्रिय चरण। विमुद्रीकरण (उपचार के साथ) - पूर्ण नैदानिक ​​- हेमटोलॉजिकल।। अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री सामान्य कोशिकीयता के साथ 5% से कम है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में कोई प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम नहीं है। रिलैप्स (जल्दी और देर से) .. पृथक अस्थि मज्जा - अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 25% से अधिक है .. एक्स्ट्रामेडुलरी ... न्यूरोल्यूकेमिया (न्यूरोलॉजिकल लक्षण, 10 से अधिक कोशिकाओं का साइटोसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव में विस्फोट)। .. वृषण (एक या दो अंडकोष के आकार में वृद्धि, धमाकों की उपस्थिति की पुष्टि साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययनों द्वारा की गई थी) .. मिश्रित। टर्मिनल चरण (उपचार के अभाव में और चल रही चिकित्सा के प्रतिरोध में)

लक्षण (संकेत)

तीव्र ल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीरब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा की घुसपैठ की डिग्री और हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के निषेध द्वारा निर्धारित किया जाता है। अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध .. एनीमिया सिंड्रोम (मायलोफ्थिसिक एनीमिया) .. रक्तस्रावी सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, त्वचा के रक्तस्राव - पेटीचिया, इकोस्मोसिस नोट किए जाते हैं; श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव - नकसीर, आंतरिक रक्तस्राव) .. संक्रमण (ल्यूकोसाइट्स का बिगड़ा हुआ कार्य) ) लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम .. हेपेटोसप्लेनोमेगाली .. सूजे हुए लिम्फ नोड्स। हाइपरप्लास्टिक सिंड्रोम.. हड्डियों में दर्द.. त्वचा के घाव (ल्यूकेमिड्स), मेनिन्जेस (न्यूरोलुकेमिया) और आंतरिक अंग। नशा सिंड्रोम .. वजन घटना .. बुखार .. हाइपरहाइड्रोसिस .. गंभीर कमजोरी।

निदान

निदानतीव्र ल्यूकेमिया की पुष्टि अस्थि मज्जा में विस्फोटों की उपस्थिति से होती है। ल्यूकेमिया के उपप्रकार की पहचान करने के लिए हिस्टोकेमिकल, इम्यूनोलॉजिकल और साइटोजेनेटिक अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान. परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर गंभीर ल्यूकोपेनिया (2.0109/ली से नीचे) से हाइपरल्यूकोसाइटोसिस तक भिन्न हो सकता है; एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया; कुल ब्लास्टोसिस तक ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति। त्वरित कोशिका जीवन चक्र के कारण हाइपरयुरिसीमिया। हाइपोफिब्रिनोजेनमिया और सहवर्ती डीआईसी के कारण फाइब्रिन विनाश उत्पादों की सामग्री में वृद्धि। दवाओं का प्रभाव। एक निश्चित निदान किए जाने तक जीसी को प्रशासित नहीं किया जाना चाहिए। प्रेडनिसोलोन के लिए ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संवेदनशीलता उनके विनाश और परिवर्तन की ओर ले जाती है, जिससे निदान मुश्किल हो जाता है।
उपचार जटिल है; लक्ष्य पूर्ण छूट प्राप्त करना है। वर्तमान में, पॉलीकेमोथेरेपी और उपचार गहनता के सिद्धांतों के आधार पर हेमेटोलॉजी केंद्रों में विभिन्न कीमोथेरेपी प्रोटोकॉल का उपयोग किया जाता है।

. कीमोथेरपीकई चरणों के होते हैं .. छूट की प्रेरण ... सभी में - योजनाओं में से एक: विन्क्रिस्टाइन का एक संयोजन अंतःशिरा साप्ताहिक, मौखिक प्रेडनिसोलोन दैनिक, डूनोरूबिसिन और शतावरी 1-2 महीने के लिए लगातार ... एएमएल में - अंतःशिरा का एक संयोजन साइटाराबिन ड्रिप या एस / सी, डूनोरूबिसिन / इन, कभी-कभी थियोगुआनिन के संयोजन में। अधिक गहन पोस्ट-इंडक्शन कीमोथेरेपी, जो शेष ल्यूकेमिक कोशिकाओं को नष्ट कर देती है, छूट की अवधि को बढ़ाती है। छूट का समेकन: प्रणालीगत कीमोथेरेपी की निरंतरता और सभी में न्यूरोल्यूकेमिया की रोकथाम (सभी में एंडोलंबर मेथोट्रेक्सेट, विकिरण चिकित्सा के संयोजन में रीढ़ की हड्डी के साथ मस्तिष्क को कब्जा) .. रखरखाव चिकित्सा: छूट की बहाली के आवधिक पाठ्यक्रम।

एएमएल एम 3 के साथ, रेटिनोइक एसिड की तैयारी (ट्रेटीनोइन) के साथ उपचार किया जाता है।
. अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए और सभी तीव्र ल्यूकेमिया से छुटकारा पाने के लिए पसंद का उपचार है। प्रत्यारोपण के लिए मुख्य स्थिति पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट है (अस्थि मज्जा में विस्फोटों की सामग्री 5% से कम है, पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस की अनुपस्थिति)। सर्जरी से पहले, कीमोथेरेपी अत्यधिक उच्च खुराक में, अकेले या विकिरण चिकित्सा के संयोजन में (ल्यूकेमिया कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए) की जा सकती है। इष्टतम दाता एक समान जुड़वां या भाई है; एचएलए एजी के लिए 35% मैच वाले दाताओं का अधिक बार उपयोग करते हैं। संगत दाताओं की अनुपस्थिति में, छूट के दौरान लिए गए अस्थि मज्जा के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का उपयोग किया जाता है।मुख्य जटिलता ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग है। यह दाता के टी-लिम्फोसाइटों के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप विकसित होता है, प्राप्तकर्ता के एजी को विदेशी के रूप में पहचानता है और उनके खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया पैदा करता है। प्रत्यारोपण के बाद 20-100 दिनों के भीतर एक तीव्र प्रतिक्रिया विकसित होती है, 6-12 महीनों के बाद विलंबित प्रतिक्रिया ... मुख्य लक्ष्य अंग त्वचा (जिल्द की सूजन), जठरांत्र संबंधी मार्ग (दस्त) और यकृत (विषाक्त हेपेटाइटिस) हैं ... उपचार लंबा है, आमतौर पर प्रेडनिसोलोन, साइक्लोस्पोरिन और एज़ैथियोप्रिन की कम खुराक के संयोजन की नियुक्ति सीमित है। पोस्ट-प्रत्यारोपण अवधि का कोर्स प्रारंभिक उपचार के नियमों, अंतरालीय निमोनिया के विकास, प्रत्यारोपण अस्वीकृति (शायद ही कभी) से प्रभावित होता है।

. रिप्लेसमेंट थेरेपी.. एचबी स्तर को कम से कम 100 ग्राम/ली बनाए रखने के लिए लाल रक्त कोशिका आधान। आधान की स्थिति: असंबंधित दाता, ल्यूकोसाइट फिल्टर का उपयोग। ताजा प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान (रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है)। संकेत: 20109/ली से कम प्लेटलेट सामग्री; रक्तस्रावी सिंड्रोम जब प्लेटलेट्स की संख्या 50109/ली से कम हो।

. संक्रमण की रोकथाम- कीमोथेरेपी के परिणामस्वरूप न्यूट्रोपेनिया वाले रोगियों के जीवित रहने की मुख्य स्थिति। रोगी का पूर्ण अलगाव। डिस्पोजेबल उपकरणों का उपयोग, चिकित्सा कर्मियों के बाँझ कपड़े। व्यापक स्पेक्ट्रम जीवाणुनाशक एंटीबायोटिक दवाओं के संयोजन के साथ उपचार शुरू करें: सेफलोस्पोरिन, एमिनोग्लाइकोसाइड और अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन ... शरीर के तापमान में माध्यमिक वृद्धि के मामले में जो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के उपचार के बाद होता है , ऐंटिफंगल एजेंट (एम्फोटेरिसिन बी) का अनुभवजन्य रूप से उपयोग किया जाता है।। न्यूट्रोपेनिया की रोकथाम और उपचार के लिए, कॉलोनी-उत्तेजक एजेंट निर्धारित कारक हो सकते हैं (उदाहरण के लिए, molgramity)।

भविष्यवाणी।तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले बच्चों के लिए रोग का निदान अच्छा है: 95% या अधिक पूर्ण छूट में जाते हैं। 70-80% रोगियों में, 5 वर्षों तक रोग की कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है, उन्हें ठीक माना जाता है। यदि एक विश्राम होता है, तो ज्यादातर मामलों में दूसरी पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है। दूसरी छूट वाले रोगी अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार होते हैं, जिनकी 35-65% लंबी अवधि तक जीवित रहने की संभावना होती है। तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में रोग का निदान प्रतिकूल है। आधुनिक कीमोथेराप्यूटिक रेजीमेंन्स का उपयोग करके पर्याप्त उपचार प्राप्त करने वाले 75% रोगियों को पूर्ण छूट प्राप्त होती है, 25% रोगियों की मृत्यु हो जाती है (छूट की अवधि 12-18 महीने है)। छूट के बाद निरंतर गहन देखभाल के साथ 20% मामलों में ठीक होने की रिपोर्ट है। M3 - AML वैरिएंट के लिए रोग का निदान रेटिनोइक एसिड की तैयारी के साथ उपचार के साथ बेहतर होता है। पहली पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद 30 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। 50% युवा रोगियों में, जिनका एलोजेनिक प्रत्यारोपण हुआ है, एक दीर्घकालिक छूट विकसित होती है। ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा के प्रत्यारोपण के साथ उत्साहजनक परिणाम भी प्राप्त हुए हैं।

आयु विशेषताएं
. बच्चे.. सभी तीव्र ल्यूकेमिया के 80% सभी हैं .. सभी में प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक ... बच्चे की आयु 1 वर्ष से कम और 10 वर्ष से अधिक है ... पुरुष सेक्स ... सभी का टी-सेल संस्करण। .. निदान के समय ल्यूकोसाइट्स की सामग्री 20109 / एल से अधिक है ... चल रहे प्रेरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल छूट की अनुपस्थिति। पूर्वानुमान और पाठ्यक्रम। क्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल रिमिशन में 80% उपज। 5 साल की उत्तरजीविता - 40-50%।

. बुज़ुर्ग. एलोजेनिक अस्थि मज्जा के प्रति सहनशीलता में कमी। प्रत्यारोपण के लिए अधिकतम आयु 50 वर्ष है। अंग क्षति और सामान्य दैहिक कल्याण के अभाव में 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण किया जा सकता है।

लघुरूप. एमडीएस मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है। सभी तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया है। एएमएल एक्यूट मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया है।

आईसीडी-10। C91.0 तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया। C92 माइलॉयड ल्यूकेमिया [माइलॉयड ल्यूकेमिया] .. C93.0 तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया

ल्यूकोसिस

तीव्र ल्यूकेमिया।

पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया।

सच पॉलीसिथेमिया।

तीव्र ल्यूकेमिया

परिभाषा।

तीव्र ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर है जिसका सब्सट्रेट विस्फोट होता है जिसमें परिपक्व रक्त कोशिकाओं में अंतर करने की क्षमता नहीं होती है।

आईसीडी10: C91.0 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

C92.0 - तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया।

C93.0 - तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एटियलजि।

अव्यक्त वायरल संक्रमण, आनुवंशिकता की पूर्वसूचना, आयनकारी विकिरण के संपर्क में आने से हेमटोपोइएटिक ऊतक में दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है। स्टेम सेल के करीब उत्परिवर्ती प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के बीच, एक क्लोन इम्युनोरेगुलेटरी प्रभावों के प्रति असंवेदनशील बन सकता है। उत्परिवर्ती क्लोन से, अस्थि मज्जा के बाहर एक गहन रूप से फैलने वाला और मेटास्टेसाइजिंग ट्यूमर बनता है, जिसमें एक ही प्रकार के विस्फोट होते हैं। ट्यूमर विस्फोटों की एक विशिष्ट विशेषता परिपक्व रक्त कोशिकाओं में आगे अंतर करने में असमर्थता है।

रोगजनन।

तीव्र ल्यूकेमिया के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी सामान्य हेमटोपोइएटिक ऊतक की कार्यात्मक गतिविधि के असामान्य विस्फोटों और अस्थि मज्जा से इसके विस्थापन द्वारा प्रतिस्पर्धी चयापचय दमन है। नतीजतन, अप्लास्टिक एनीमिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विशेषता रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी हिस्सों में गहरे विकारों के कारण गंभीर संक्रामक जटिलताएं, आंतरिक अंगों के ऊतकों में गहरे डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

एफएबी वर्गीकरण के अनुसार (फ्रांस, अमेरिका और ब्रिटेन में हेमेटोलॉजिस्ट का सहकारी समूह, 1990), ये हैं:

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक (लिम्फोइड) ल्यूकेमिया।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया को 3 प्रकारों में विभाजित किया जाता है:

L1 - तीव्र माइक्रोलिम्फोब्लास्टिक प्रकार। ब्लास्ट एंटीजेनिक मार्कर लिम्फोपोइज़िस की नल ("न तो टी और न ही बी") या थाइमस-आश्रित (टी) लाइनों के अनुरूप हैं। यह मुख्य रूप से बच्चों में होता है।

L2 - तीव्र लिम्फोब्लास्टिक। इसका सब्सट्रेट विशिष्ट लिम्फोब्लास्ट है, जिनमें से एंटीजेनिक मार्कर L1 प्रकार के तीव्र ल्यूकेमिया के समान हैं। वयस्कों में अधिक आम है।

L3 - तीव्र मैक्रोलिम्फोसाइटिक और प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया। धमाकों में बी-लिम्फोसाइटों के एंटीजेनिक मार्कर होते हैं और रूपात्मक रूप से बर्किट के लिंफोमा कोशिकाओं के समान होते हैं। यह प्रकार दुर्लभ है। बहुत खराब पूर्वानुमान है।

तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) ल्यूकेमिया को 6 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

M0 - तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया।

एम 1 - सेल उम्र बढ़ने के बिना तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 2 - कोशिका परिपक्वता के संकेतों के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया।

एम 3 - तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।

एम 4 - तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

M5 - तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया।

एम 6 - तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस।

नैदानिक ​​तस्वीर।

तीव्र ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

प्रारंभिक अवधि (प्राथमिक सक्रिय चरण)।

ज्यादातर मामलों में, शुरुआत तीव्र होती है, अक्सर "फ्लू" के रूप में। शरीर का तापमान अचानक बढ़ जाता है, ठंड लगना, गले में खराश, जोड़ों का दर्द, स्पष्ट सामान्य कमजोरी दिखाई देती है। कम सामान्यतः, रोग पहले थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आवर्तक नाक, गर्भाशय, गैस्ट्रिक रक्तस्राव प्रकट कर सकता है। कभी-कभी OL रोगी की स्थिति के धीरे-धीरे बिगड़ने के साथ शुरू होता है, अव्यक्त आर्थ्राल्जिया का प्रकट होना, हड्डियों में दर्द और रक्तस्राव। पृथक मामलों में, रोग की एक स्पर्शोन्मुख शुरुआत संभव है।

कई रोगियों में, ओएल की प्रारंभिक अवधि में, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि और मध्यम स्प्लेनोमेगाली का पता लगाया जाता है।

उन्नत नैदानिक ​​और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों का चरण (पहला हमला)।

यह रोगियों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट की विशेषता है। गंभीर सामान्य कमजोरी, तेज बुखार, हड्डियों में दर्द, प्लीहा क्षेत्र में बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में रक्तस्राव की विशिष्ट शिकायतें। इस स्तर पर, OL के लिए विशिष्ट नैदानिक ​​​​सिंड्रोम बनते हैं:

हाइपरप्लास्टिक (घुसपैठ) सिंड्रोम।

लिम्फ नोड्स और प्लीहा का बढ़ना ल्यूकेमिक ट्यूमर के प्रसार की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है। ल्यूकेमिक घुसपैठ अक्सर उपकैप्सुलर रक्तस्राव, दिल के दौरे, प्लीहा के टूटने का कारण बनता है।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण लीवर और किडनी भी बड़े हो जाते हैं। फेफड़े, फुस्फुस का आवरण, मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स में ल्यूकेमिक छानना निमोनिया, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस के लक्षणों से प्रकट होता है।

मसूढ़ों की सूजन, लालिमा, अल्सरेशन के साथ ल्यूकेमिक घुसपैठ तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए एक सामान्य घटना है।

त्वचा, नेत्रगोलक और अन्य जगहों पर स्थानीयकृत ट्यूमर द्रव्यमान (ल्यूकेमिड्स) रोग के बाद के चरणों में ल्यूकेमिया के गैर-लिम्फोब्लास्टिक (माइलॉयड) रूपों में होते हैं। कुछ मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में, ट्यूमर ब्लास्ट कोशिकाओं में मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति के कारण ल्यूकेमिड का रंग हरा ("क्लोरोमा") हो सकता है।

एनीमिक सिंड्रोम।

ल्यूकेमिक घुसपैठ और सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के चयापचय अवरोध से अप्लास्टिक एनीमिया हो जाता है। एनीमिया आमतौर पर नॉर्मोक्रोमिक होता है। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस में, इसमें मध्यम रूप से स्पष्ट हेमोलिटिक घटक के साथ एक हाइपरक्रोमिक मेगालोब्लास्टोइड चरित्र हो सकता है। गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ, हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण, डीआईसी। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), मसूड़ों से रक्तस्राव, नाक, गर्भाशय से रक्तस्राव द्वारा प्रकट। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, सकल हेमट्यूरिया संभव है। रक्तस्राव के साथ, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म और डीआईसी के कारण होने वाले अन्य हाइपरकोएगुलेबल विकार अक्सर होते हैं। यह तीव्र प्रोमायलोसाइटिक और मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से एक है।

इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम।

एक इम्युनोडेफिशिएंसी अवस्था का गठन ल्यूकेमिक विस्फोटों द्वारा अस्थि मज्जा से इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं के सामान्य क्लोन के विस्थापन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से बुखार द्वारा प्रकट, अक्सर व्यस्त प्रकार। विभिन्न स्थानीयकरण के पुराने संक्रमण के केंद्र हैं। अल्सरेटिव नेक्रोटिक टॉन्सिलिटिस, पेरिटोनसिलर फोड़े, नेक्रोटिक जिंजिवाइटिस, स्टामाटाइटिस, पायोडर्मा, पैरारेक्टल फोड़े, निमोनिया, पाइलोनफ्राइटिस की घटना की विशेषता है। सेप्सिस के विकास के साथ संक्रमण का सामान्यीकरण, यकृत, गुर्दे, हेमोलिटिक पीलिया, डीआईसी में कई फोड़े अक्सर रोगी की मृत्यु का कारण होते हैं।

न्यूरोल्यूकेमिया सिंड्रोम।

यह मेनिन्जेस, मस्तिष्क पदार्थ, रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं और तंत्रिका चड्डी में विस्फोट प्रसार के फॉसी के मेटास्टेटिक प्रसार की विशेषता है। मेनिन्जियल लक्षणों से प्रकट - सिरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य गड़बड़ी, गर्दन में अकड़न। मस्तिष्क में बड़े ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिक घुसपैठ का गठन फोकल लक्षणों, कपाल नसों के पक्षाघात के साथ होता है।

चल रहे उपचार के परिणामस्वरूप छूट प्राप्त हुई।

उपचार के प्रभाव में, रोग के सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का विलुप्त होना (अपूर्ण छूट) या यहां तक ​​कि पूर्ण रूप से गायब (पूर्ण छूट) होता है।

रिलैप्स (दूसरे और बाद के हमले)।

चल रहे उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर विस्फोटों का एक क्लोन उत्पन्न होता है जो रखरखाव उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली साइटोस्टैटिक दवाओं के प्रभावों से "बचने" में सक्षम है। सभी सिंड्रोमों की वापसी के साथ रोग की तीव्रता होती है ओएल के उन्नत नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के चरण।

एंटी-रिलैप्स थेरेपी के प्रभाव में, फिर से छूट प्राप्त की जा सकती है। इष्टतम उपचार रणनीति से वसूली हो सकती है। चल रहे उपचार के प्रति असंवेदनशीलता के साथ, OL अंतिम चरण में चला जाता है।

वसूली।

रोगी को ठीक माना जाता है यदि पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट 5 वर्षों से अधिक समय तक बनी रहती है।

टर्मिनल चरण।

यह ल्यूकेमिक ट्यूमर क्लोन के विकास और मेटास्टेसिस पर अपर्याप्त या चिकित्सीय नियंत्रण की पूर्ण अनुपस्थिति की विशेषता है। अस्थि मज्जा और आंतरिक अंगों की फैलने वाली घुसपैठ के परिणामस्वरूप, ल्यूकेमिक विस्फोट सामान्य हेमटोपोइजिस की प्रणाली को पूरी तरह से दबा देते हैं, संक्रामक प्रतिरक्षा गायब हो जाती है, और हेमोस्टेसिस प्रणाली में गहरी गड़बड़ी होती है। मृत्यु फैलने वाले संक्रामक घावों, असाध्य रक्तस्राव, गंभीर नशा से होती है।

तीव्र ल्यूकेमिया के रूपात्मक प्रकारों की नैदानिक ​​​​विशेषताएं।

तीव्र अविभाजित ल्यूकेमिया (M0)।विरले ही होता है। यह गंभीर अप्लास्टिक एनीमिया, गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम के बढ़ने के साथ बहुत तेजी से बढ़ता है। छूट शायद ही कभी हासिल की जाती है। औसत जीवन प्रत्याशा 1 वर्ष से कम है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (M1-M2)।तीव्र गैर-लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का सबसे आम प्रकार। वयस्क अधिक बार बीमार पड़ते हैं। यह गंभीर रक्ताल्पता, रक्तस्रावी, प्रतिरक्षादमनकारी सिंड्रोम के साथ एक गंभीर, लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा प्रतिष्ठित है। त्वचा के अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घाव, श्लेष्म झिल्ली विशेषता हैं। 60-80% रोगियों में छूट प्राप्त करना संभव है। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है।

तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया (एम 3)।सबसे घातक विकल्पों में से एक। यह एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम की विशेषता है, जो अक्सर रोगी को मृत्यु की ओर ले जाता है। तीव्र रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ डीआईसी से जुड़ी होती हैं, जिसका कारण ल्यूकेमिक प्रोमाइलोसाइट्स की थ्रोम्बोप्लास्टिन गतिविधि में वृद्धि है। उनकी सतह पर और साइटोप्लाज्म में सामान्य कोशिकाओं की तुलना में 10-15 गुना अधिक थ्रोम्बोप्लास्टिन होता है। समय पर उपचार लगभग हर दूसरे रोगी में छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष तक पहुंचती है।

तीव्र मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M4)।रोग के इस रूप के नैदानिक ​​लक्षण तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के करीब हैं। अंतर नेक्रोसिस की अधिक प्रवृत्ति में निहित है। डीआईसी अधिक आम है। हर दसवें मरीज को न्यूरोल्यूकेमिया है। रोग तेजी से बढ़ता है। गंभीर संक्रामक जटिलताएं अक्सर होती हैं। औसत जीवन प्रत्याशा और लगातार छूटने की आवृत्ति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की तुलना में दो गुना कम है।

तीव्र मोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (M5)।दुर्लभ रूप। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, यह मायलोमोनोब्लास्टिक ल्यूकेमिया से बहुत कम भिन्न होता है। यह तेजी से और लगातार प्रगति के लिए अधिक प्रवण है। इसलिए, ल्यूकेमिया के इस रूप वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा और भी कम है - लगभग 9 महीने।

तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस (एम 6)।दुर्लभ रूप। इस रूप की एक विशिष्ट विशेषता लगातार, गहरी एनीमिया है। हाइपरक्रोमिक एनीमिया, स्पष्ट रूप से स्पष्ट हेमोलिसिस के लक्षणों के साथ। ल्यूकेमिक एरिथ्रोब्लास्ट में, मेगालोब्लास्टोइड असामान्यताएं पाई जाती हैं। तीव्र एरिथ्रोमाइलोसिस के अधिकांश मामले चल रहे उपचार के लिए प्रतिरोधी हैं। रोगियों की जीवन प्रत्याशा शायद ही कभी 7 महीने से अधिक हो।

तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया (एल 1, एल 2, एल 3)।यह रूप एक मध्यम प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता है। परिधीय लिम्फ नोड्स, प्लीहा, यकृत में वृद्धि के साथ। रक्तस्रावी सिंड्रोम, अल्सरेटिव नेक्रोटिक जटिलताएं दुर्लभ हैं। तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा 1.5 से 3 वर्ष है।